慢性肾小管-间质肾炎Chronic tubulo-interstitial nephritis

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关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

慢性肾小管-间质肾炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

慢性肾小管-间质肾炎是一种以肾小管萎缩、间质纤维化为主要特征的慢性进展性疾病。其特征性病理改变包括小管基底膜增厚、间质胶原沉积及淋巴细胞浸润，常伴随局灶性炎性细胞聚集。临床进程隐匿，早期以肾小管功能障碍（如尿液浓缩能力下降）为突出表现，后期逐渐发展为肾小球滤过率下降和慢性肾功能不全。

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病因学特征

1. 免疫介导炎症：自身免疫性疾病（如干燥综合征、结节病）导致的慢性抗原刺激，可引发持续性肾小管间质炎症反应。
2. 感染因素：慢性肾盂肾炎是常见诱因，特别在存在复杂尿路解剖异常时；肾结核等特异性感染需通过病理检查鉴别。
3. 药物及毒物暴露：
   • 药物相关：长期使用非甾体抗炎药、含马兜铃酸中药、锂制剂及氨基糖苷类抗生素。
   • 化学物质：铅、镉等重金属慢性中毒可导致不可逆性间质纤维化。

4. 代谢异常：慢性高尿酸血症致尿酸结晶沉积、低钾性肾病及长期高钙血症均可直接损伤肾小管上皮细胞。

5. 遗传因素：包括家族性间质性肾炎（如MCKD1型）、巴尔干肾病等遗传性小管间质疾病。
6. 梗阻性肾病：长期尿路梗阻（如神经源性膀胱、前列腺增生）引起的肾盂积水可继发间质纤维化。
7. 系统性疾病：多发性骨髓瘤轻链沉积病、镰状细胞贫血等系统性疾病可累及肾小管间质。

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病理机制

1. 进行性纤维化：持续损伤导致肌成纤维细胞活化，细胞外基质过度沉积，正常肾实质逐渐被纤维组织替代。
2. 小管上皮细胞转分化：受损的小管上皮细胞通过EMT（上皮-间质转化）参与纤维化进程。
3. 缺血性损伤：间质纤维化导致毛细血管网破坏，引发进行性肾组织缺血缺氧。

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临床表现

1. 早期表现：

   • 尿液浓缩功能障碍：夜尿量>750ml或夜尿/昼尿比>1:1
   • 远端肾小管酸中毒：反常性碱性尿伴代谢性酸中毒
   • Fanconi综合征（近端小管损伤时）：糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿三联征

2. 晚期表现：

   • 进行性血清肌酐升高（通常每年上升1-3mg/dL）
   • 肾性高血压（发生率约50%）
   • 贫血程度与肾功能不全严重度不平行（因小管间质病变EPO分泌减少）

3. 实验室特征：

   • 尿液分析：低比重尿（<1.010）、小分子量蛋白尿（β2微球蛋白升高）
   • 肾功能：血尿素氮/肌酐比值常<15:1（因小管分泌功能受损）
   • 电解质：低钾血症（远端小管损害）或高钾血症（RTA IV型）

4. 影像学特征：

   • 超声显示双肾对称性缩小（长径<9cm），皮质变薄
   • 放射性核素扫描示肾摄取功能普遍减低