其他特指的肾小管-间质疾病Other specified Renal tubulo-interstitial diseases

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的肾小管-间质疾病的临床与医学定义及病因说明

一、临床与医学定义

其他特指的肾小管-间质疾病（Other specified tubulointerstitial diseases, TIN）是指一组具有明确病因、病理变化主要累及肾小管和间质区域，且不符合经典急慢性间质性肾炎诊断标准的肾脏疾病。其临床特征取决于具体病因，可能包括急性肾损伤、进行性肾功能不全或电解质紊乱等。典型病理表现为间质水肿、炎性细胞浸润及小管上皮细胞变性。

二、医学定义

肾小管-间质性疾病是以肾小管功能障碍和间质结构损伤为特征的肾脏疾病亚类。由于肾小管承担重吸收、分泌和浓缩功能，该类疾病常表现为：

• 尿液浓缩功能障碍（低比重尿）
• 肾小管性蛋白尿（<1.5g/24h）
• 电解质紊乱（如低钾血症/高钾血症）
• 肾小管性酸中毒（RTA）
• β2-微球蛋白尿等小管标记物异常

其他特指的肾小管-间质疾病需通过组织病理学结合临床特征明确诊断，包括某些特定感染、缺血性或代谢性损伤等类型。

三、病因：原发性因素

1. 免疫介导：

   • 自身免疫性疾病：干燥综合征、IgG4相关性疾病等
   • 药物超敏反应：NSAIDs、PPI、抗生素（如β-内酰胺类）等

2. 感染相关：

   • 病毒：BK病毒、汉坦病毒等致小管上皮损伤
   • 细菌：分枝杆菌等致肉芽肿性间质肾炎
   • 寄生虫：疟原虫、利什曼原虫等

3. 遗传性疾病：

   • 遗传性小管功能障碍：Bartter综合征、Dent病等

四、病因：继发性因素

1. 毒性损伤：

   • 药物：顺铂、氨基糖苷类等肾毒性药物
   • 重金属：铅、镉慢性蓄积

2. 梗阻性肾病：

   • 长期尿路梗阻导致间质纤维化

3. 代谢紊乱：

   • 高尿酸血症致尿酸结晶沉积
   • 高钙血症致钙质沉积

4. 血管性损伤：

   • 肾动脉狭窄、微血管病变
   • 急性肾皮质坏死（严重缺血事件后）

5. 肿瘤相关：

   • 多发性骨髓瘤轻链沉积
   • 淋巴瘤间质浸润

6. 特殊感染：

   • 伴间质显著受累的急性肾脏感染
   • 慢性细菌性肾盂肾炎

参考文献：

• 《KDIGO肾小管间质疾病临床实践指南》
• 《Brenner & Rector's The Kidney》（第11版）
• 《UpToDate临床医学数据库》
• 《中华肾脏病杂志》间质性肾炎诊疗共识

上述信息综合整理自肾脏病学权威文献。具体诊疗请遵循最新临床指南和专科医师指导。