未特指的肾小管-间质疾病Unspecified Renal tubulo-interstitial diseases

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的肾小管-间质疾病的临床与医学定义及病因说明

一、临床定义

未特指的肾小管-间质疾病（Unspecified Tubulointerstitial Nephritis, UTIN）是指尚未明确具体类型或病因的肾脏疾病，其病理特征以肾小管和间质区域损伤为主。临床可表现为急性或慢性肾功能减退，伴有肾小管性蛋白尿、尿浓缩功能障碍（如低比重尿）、电解质紊乱（如高钾血症、低磷血症）以及代谢性酸中毒，部分病例可能伴有无菌性白细胞尿。

二、医学定义

未特指的肾小管-间质性疾病是由多种潜在因素引起的肾脏病变，以肾小管上皮细胞变性、间质炎症或纤维化为核心特征。因具体病因未明，其诊断需排除特发性或明确分类的肾小管间质疾病。典型病理生理改变包括：

• 肾小管浓缩与稀释功能障碍（低比重尿、夜尿增多）
• 肾小管性蛋白尿（通常＜2g/24h）
• 近端/远端肾小管酸中毒
• 电解质重吸收异常（如低钾血症或高钾血症）

三、病因：原发性因素

1. 免疫介导：原发性自身免疫异常导致肾小管间质靶向性损伤（如抗肾小管基底膜抗体病）。
2. 感染相关：病原体直接侵袭肾实质（如汉坦病毒、钩端螺旋体、EB病毒）。
3. 遗传性疾病：遗传性小管功能缺陷（如Bartter综合征、Dent病）或代谢障碍（胱氨酸储积症）。

四、病因：继发性因素

1. 毒素暴露：
   • 药物：非甾体抗炎药（NSAIDs）、质子泵抑制剂（PPI）、抗生素（如β-内酰胺类、磺胺类）引发的过敏性间质性肾炎。
   • 重金属：慢性铅、镉中毒导致的毒性肾小管损伤。
2. 全身性疾病：
   • 自身免疫病：系统性红斑狼疮、干燥综合征等继发肾小管间质炎症。
   • 代谢性疾病：长期高尿酸血症、糖尿病肾病晚期伴随的小管间质纤维化。
3. 尿路动力学异常：慢性尿路梗阻或膀胱输尿管反流引起的肾盂肾炎及间质损伤。
4. 肿瘤相关：多发性骨髓瘤轻链沉积病、淋巴瘤肾浸润等。

依据来源：上述内容参考《肾脏病学》（王海燕主编）、UpToDate临床数据库及《中华肾脏病杂志》相关综述，病因分类符合2021年KDIGO肾小管间质疾病共识。具体诊疗需结合临床评估及病理检查。