未特指的慢性肾小管-间质肾炎Unspecified Chronic tubulo-interstitial nephritis

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关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的慢性肾小管-间质肾炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的慢性肾小管-间质肾炎（Chronic Tubulointerstitial Nephritis, CTIN）是一种以肾小管和/或肾间质炎症和损伤、肾间质瘢痕、纤维化以及肾小管萎缩为特征的疾病。其主要病理表现为小管萎缩、间质纤维化，伴随不同程度的单核细胞浸润。在临床上，该病常以肾小管功能损害为主要表现，并随着病情的发展逐渐出现慢性肾功能不全。

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病因学特征

1. 免疫介导炎症：

   • 多数情况下，慢性肾小管-间质肾炎由免疫介导的炎症引起，如自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮等）导致的肾脏受累。
   • 有时也可能是由于免疫系统的异常反应导致的特发性肾小管间质肾炎。

2. 感染因素：

   • 长期存在的尿路感染，尤其是慢性肾盂肾炎，可引起肾间质和小管的持续性损伤。
   • 特殊类型的感染如肾结核也可导致此类病变。

3. 药物及毒物暴露：

   • 药物相关：长期使用非甾体抗炎药、抗生素（如青霉素类）、利尿剂等药物。
   • 化学物质：重金属（铅、镉）、有机溶剂、农药等职业性或环境中的有害物质接触，能够直接损害肾组织。

4. 代谢异常：

   • 高尿酸血症导致的慢性尿酸性肾病。
   • 糖尿病控制不佳引发的微血管并发症，均可造成间质和小管的损伤。

5. 遗传因素：

   • 巴尔干肾病等特定地域性的遗传性疾病，表现为特发性慢性肾小管-间质性病变。
   • 其他罕见的基因缺陷导致的肾小管功能障碍。

6. 梗阻或反流：

   • 尿路梗阻（例如结石、肿瘤）及膀胱输尿管反流问题均能间接通过增加上尿路压力而诱发或加重肾小管-间质损害。

7. 其他原因：

   • 包括高血压、缺血再灌注损伤、放射线照射等因素也可能参与发病过程。

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病理机制

1. 炎症反应与纤维化进程：

   • 初期以局部炎症细胞浸润为主，随后逐步发展至间质区域的广泛纤维化，伴随着胶原沉积增多及正常结构破坏，最终导致肾脏结构重塑与功能丧失。

2. 肾小管功能受损：

   • 早期即可见到夜尿增多、低比重尿等现象，反映远端肾单位浓缩稀释能力下降；晚期则表现为多饮多尿等症状，严重时进展至终末期肾病状态。

3. 蛋白尿及电解质紊乱：

   • 尽管患者通常仅有轻微至中度蛋白尿，但可能伴有轻度血尿；同时由于近端肾小管重吸收功能障碍，易并发钾、钙、磷等电解质失衡状况。

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临床表现

1. 症状特征：

   • 大部分病例起病隐匿，部分病人可以无明显症状，在体检或其他疾病就诊时偶然发现。常见症状包括夜尿频数、口渴多饮、体重减轻等非特异性表现。

2. 实验室检查异常：

   • 尿液分析显示轻度蛋白尿，偶见白细胞和红细胞。
   • 血清肌酐水平随时间缓慢上升，反映GFR（肾小球滤过率）下降趋势。
   • 电解质测定提示存在低钾血症、代谢性酸中毒等情况。

3. 影像学改变：

   • 超声波检查可见双侧肾脏大小不一或体积缩小，皮髓质界限模糊不清。

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参考文献：以上信息基于权威医学资料整理，具体细节请参考《内科学》等相关专业教材及最新研究报道。