假性囊膜剥脱性青光眼Pseudoexfoliative open-angle glaucoma
编码9C61.20
关键词
索引词Pseudoexfoliative open-angle glaucoma、假性囊膜剥脱性青光眼、剥脱性青光眼、PXG[假性剥脱性开角型青光眼]、剥脱综合征继发开角型青光眼、假性囊膜剥脱继发囊膜性青光眼残余期、假性囊膜剥脱综合征、假性剥脱性开角型青光眼
同义词pseudoexfoliation of lens glaucoma、secondary open-angle glaucoma with pseudoexfoliation、residual stage capsular glaucoma with pseudoexfoliation of lens、pseudoexfoliation syndrome、Exfoliation glaucoma、PXG - [pseudoexfoliative open-angle glaucoma]
缩写PXG
别名pseudoexfoliationoflensglaucoma、secondaryopen-angleglaucomawithpseudoexfoliation、residualstagecapsularglaucomawithpseudoexfoliationoflens、pseudoexfoliationsyndrome、Exfoliationglaucoma、Pseudoexfoliativeopen-angleglaucoma
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧假性囊膜剥脱性青光眼的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
假性囊膜剥脱性青光眼（Pseudoexfoliation Glaucoma, PXG）是一种由异常蛋白质物质在多种眼组织中沉积，导致小梁网功能减退和眼压升高的继发性开角型青光眼。这种特殊的蛋白质物质通常为灰白色无定形碎屑物，主要沉积于晶状体前囊、虹膜表面、瞳孔缘、睫状突以及小梁网上。随着这些物质的累积，会阻碍房水通过小梁网流出，进而引起眼内压升高，并最终造成视神经损伤。
病因学特征
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病理性沉积机制：
- 假性囊膜剥脱物质是由一种特殊类型的弹性纤维蛋白组成，这些蛋白碎片容易脱落并散布至眼前段各个结构。当其在小梁网处大量堆积时，直接阻塞了房水排出通道，减少了房水流通面积，从而增加了眼内压力。
- 病理变化不仅限于眼部，全身其他器官如心瓣膜也可能发现类似沉积物的存在，表明该病可能具有系统性基础。
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遗传与环境因素：
- 遗传倾向：研究显示某些特定基因位点变异与PXG发病相关联，提示遗传背景可能是易感因素之一。
- 年龄增长：随着年龄增大，发生PXG的风险逐渐上升，这可能与老年个体体内蛋白质代谢能力下降有关。
- 地域差异：不同地区人群发病率存在显著差别，北欧国家居民患病率明显高于亚洲等地区，暗示地域环境因素亦起到一定作用。
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病理生理学改变：
- 除机械性堵塞外，剥脱材料还可能诱发局部炎症反应，进一步损害小梁细胞及其支持基质，加剧房水排出障碍。
- 某些情况下，患者可能伴有慢性房角关闭现象，尽管大多数表现为典型的开角状态。
病理机制
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小梁网损伤：
- 剥脱性物质沉积后可直接压迫或黏附于小梁网表面，干扰正常滤过功能；长期暴露下，小梁间隙变得狭窄甚至闭合，显著降低了房水排出效率。
- 同时，沉积物还能激活局部免疫反应，释放炎性介质损害小梁组织结构完整性。
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视神经损害：
- 持续增高的眼内压是导致视神经萎缩的主要原因。高眼压状态下，视盘血供减少，视网膜神经节细胞凋亡加速，最终形成视野缺损直至完全失明。
- 除了机械压迫效应外，部分研究认为剥脱材料自身毒性也可能参与了视神经损害过程。
参考文献：基于现有文献综述整理，包括但不限于《中华眼科杂志》、《Clinical Ophthalmology》等相关学术期刊发表的研究成果。