未特指的先天性冠状动脉畸形Unspecified Congenital anomaly of coronary artery
编码LA8C.Z
关键词
索引词Congenital anomaly of coronary artery、未特指的先天性冠状动脉畸形、先天性冠状动脉畸形、先天性冠状动脉异常、异常的冠状动脉、冠状血管畸形、冠状动脉异常、先天性冠状动脉疾病、先天性冠状血管畸形、先天性冠状动脉错位 [possible translation]、先天性冠状动脉疾病 [possible translation]、先天性冠状动脉错位
缩写AOCA
别名冠状动脉先天畸形、冠状动脉先天性异常、冠状动脉出生缺陷、冠状动脉发育异常、冠状动脉畸形、冠状动脉瘘、冠脉畸形、冠状动脉起始异常
未特指的先天性冠状动脉畸形的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的先天性冠状动脉畸形（Unspecified Congenital Coronary Artery Anomalies, UCCA）是指在出生时即存在的一种心脏冠状动脉系统的结构异常，但具体类型或特征未能明确归类到已知的特定冠状动脉畸形类别中。这些异常可能涉及冠状动脉的起源、路径、分布或数量等多方面，导致心脏血供不足或潜在的严重心血管事件风险。
病因学特征
- 遗传因素：
- 有部分病例表现出家族聚集现象，提示可能存在一定的遗传背景。然而，具体的基因位点和突变机制尚未完全阐明。
- 胚胎发育异常：
- 冠状动脉系统的形成是一个复杂的过程，在胚胎期受到多种生长因子的调控。任何干扰这一过程的因素都可能导致冠状动脉畸形的发生。例如，母体在怀孕期间感染某些病毒（如风疹病毒）或使用特定药物。
- 环境影响：
- 母亲孕期暴露于有害物质中，例如酒精、烟草及其他毒物，也可能增加胎儿发生冠状动脉畸形的风险。
- 未知因素：
- 尽管已有上述解释，但在许多情况下，具体原因仍不清楚，可能是多因素共同作用的结果。
病理机制
- 血液动力学改变：
- 当冠状动脉起源位置异常时，如左冠状动脉从右窦发出并经过主动脉后方走行，则可能导致血流受限，特别是在体力活动增加时更为明显。此外，冠状动脉直接开口于肺动脉也会引起心肌缺血，因为肺动脉内的压力远低于主动脉。
- 血管壁缺陷：
- 一些类型的冠状动脉畸形还伴有血管壁结构薄弱的问题，容易引发破裂出血或者形成假性动脉瘤。
- 局部压迫：
- 心肌桥是一种特殊类型的心肌内冠状动脉走行方式，正常情况下不会造成症状，但如果心肌桥段较长且深，则可能在收缩期显著压迫冠状动脉，从而限制血流供应给心肌组织。
临床表现
- 无症状或轻微不适：
- 许多患者尤其是儿童和青少年阶段，可能没有任何明显症状，仅在常规体检或其他心脏疾病检查过程中偶然发现。
- 典型心绞痛：
- 成人患者较常见表现为劳力型胸痛，类似于典型的冠状动脉粥样硬化所致心绞痛。
- 急性心血管事件：
- 在极端情况下，严重的冠状动脉畸形可以诱发急性心肌梗死甚至猝死，尤其是在剧烈运动后。
- 其他非特异性症状：
- 包括但不限于疲劳感增强、呼吸困难、晕厥发作等，尤其当存在长期慢性心肌缺血时更为突出。
参考资料来源：百度百科、人人文库、杏林普康、39健康网、360doc个人图书馆及专业文献综述。