其他特指的先天性冠状动脉畸形Other specified Congenital anomaly of coronary artery
编码LA8C.Y
关键词
索引词Congenital anomaly of coronary artery、其他特指的先天性冠状动脉畸形、冠状动脉心肌桥、心肌桥、先天性冠状动脉口狭窄、先天性冠状动脉狭窄、先天性冠状动脉开口狭窄 [possible translation]、先天性冠状动脉开口狭窄、先天性冠状动脉口闭锁、先天性冠状动脉开口闭锁 [possible translation]、先天性冠状动脉开口闭锁、先天性冠状动脉瘤、先天性冠状动静脉瘤、先天性动静脉冠状动脉瘤、副冠状动脉、先天性冠状动脉缺失、冠状动脉缺失、冠状动脉发育不全、冠状动脉发育不良
缩写先天性冠状动脉畸形、冠状动脉先天畸形、冠脉先天畸形
别名冠状动脉发育异常、冠脉发育异常、冠状动脉先天性缺陷、冠脉先天性缺陷、冠状动脉先天性异常、冠脉先天性异常、冠状动脉先天性问题、冠脉先天性问题、冠状动脉畸形、冠脉畸形
其他特指的先天性冠状动脉畸形的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的先天性冠状动脉畸形是指在出生时即存在的一系列非典型或少见的冠状动脉结构异常，这些异常可能涉及冠状动脉的起源、路径、分布或数量等方面。这类畸形包括但不限于冠状动脉心肌桥、先天性冠状动脉口狭窄或闭锁、先天性冠状动脉瘤、副冠状动脉、先天性冠状动脉缺失等。它们共同的特点是影响心脏正常的血供，可能导致不同程度的心脏功能障碍。
病因学特征
- 遗传因素：
- 尽管具体的遗传机制尚不完全清楚，但某些病例表现出家族聚集性，提示可能存在遗传易感性。目前尚未明确特定基因突变直接导致此类畸形。
- 胚胎发育异常：
- 冠状动脉系统的形成受到多种生长因子和信号通路的精细调控，任何在这一过程中的干扰都可能导致先天性冠状动脉畸形。例如，母体在怀孕期间感染病毒（如风疹）或使用特定药物。
- 环境影响：
- 孕妇在孕期接触有害物质，如酒精、烟草和其他毒物，也可能增加胎儿发生先天性冠状动脉畸形的风险。
- 未知因素：
- 许多情况下，具体原因仍不清楚，可能是遗传与环境因素共同作用的结果。
病理机制
- 血液动力学改变：
- 当冠状动脉起源位置异常时，例如左冠状动脉起源于右窦并经过主动脉后方走行，可能会导致血流受限，尤其是在体力活动时更为明显。另外，如果冠状动脉直接开口于肺动脉，由于肺动脉内压力较低，会导致心肌缺血。
- 血管壁缺陷：
- 一些类型的冠状动脉畸形伴有血管壁结构薄弱的问题，容易引发破裂出血或者形成假性动脉瘤。
- 局部压迫：
- 心肌桥是一种特殊类型的心肌内冠状动脉走行方式，正常情况下不会造成症状。但如果心肌桥段较长且深，则可能在收缩期显著压迫冠状动脉，从而限制血流供应给心肌组织。
临床表现
- 无症状或轻微不适：
- 许多患者尤其是儿童和青少年阶段，可能没有任何明显症状，仅在常规体检或其他心脏疾病检查过程中偶然发现。
- 典型心绞痛：
- 成人患者较常见表现为劳力型胸痛，类似于典型的冠状动脉粥样硬化所致心绞痛。
- 急性心血管事件：
- 在极端情况下，严重的冠状动脉畸形可以诱发急性心肌梗死甚至猝死，尤其是在剧烈运动后。
- 其他非特异性症状：
- 包括但不限于疲劳感增强、呼吸困难、晕厥发作等，尤其当存在长期慢性心肌缺血时更为突出。
参考资料来源：搜狗百科、知乎、人人文库、原创力文档、今日头条及相关专业文献综述。