冠状动脉起源于肺动脉Anomalous origin of coronary artery from pulmonary arterial tree

关键词

冠状动脉起源于肺动脉的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

冠状动脉起源于肺动脉（Anomalous origin of coronary artery from pulmonary arterial tree, AOCAPT）是一种罕见但严重的先天性心血管畸形。在该病中，一条或多条冠状动脉不从其正常的起点——主动脉发出，而是异常地起源于肺动脉或其分支之一。这种异常起源最常见的是左冠状动脉起源于肺动脉（即左冠状动脉异常起源于肺动脉，ALCAPA），而右冠状动脉或其他分支也有可能受到影响。此类病变属于先天性冠状动脉畸形的一种，归类于心脏及大血管的结构发育异常。

病因学特征

1. 胚胎发育机制：

   • 冠状动脉起源于肺动脉的根本原因是胎儿期心血管系统形成过程中的异常。正常情况下，冠状动脉应该由主动脉根部发出，但在某些情况下，由于未知原因导致主-肺动脉之间未能正确分离，或者存在持续连接的血管芽导致了错误连接。
   • 有研究提示这可能涉及特定基因突变或遗传因素，但确切的分子机制尚未完全明了。

2. 血流动力学影响：

   • 当左冠状动脉等主要供血给心肌的血管异常起始于肺动脉时，由于肺动脉内的压力和氧饱和度显著低于主动脉，会导致心肌尤其是左室侧壁区域处于相对缺血状态。
   • 长期慢性缺血会促使代偿性改变，如右侧冠状动脉通过侧支循环为受影响区域提供血液供应，但这往往不足以满足心肌需求，最终可引发心功能障碍乃至衰竭。

病理机制

1. 心肌损伤与适应：

   • 持续性的心肌缺血不仅会造成局部心肌细胞坏死、纤维化，还可能导致心脏结构的病理性重塑，表现为左心室扩张、二尖瓣反流等问题。
   • 在一些患者中观察到，即使存在广泛的侧支循环网络，仍无法避免心肌梗死风险增加及其后续并发症的发生。

2. 电生理紊乱：

   • 心肌供血不足会影响心脏电活动稳定性，部分病例可能出现致命性心律失常，如室性心动过速或心室颤动，从而增加了猝死的风险。

临床表现

1. 症状特征：
   • 婴儿期发病者通常表现为充血性心力衰竭症状，如呼吸困难、喂养困难、多汗及生长迟缓；而成人患者则更多见劳累后胸痛、晕厥甚至猝死等情况。
   • 体检可能发现心尖搏动弥散、心前区抬举感及心尖部收缩期杂音。
   • 心电图检查可见异常Q波（I、aVL、V5-V6导联）、ST-T改变等心肌缺血表现，部分病例可伴有左心室高电压。

参考文献：基于权威医学资源，包括但不限于《中华心脏病学杂志》、《Circulation》等国际期刊发表的相关研究文章。