先天性冠状动脉畸形Congenital anomaly of coronary artery
编码LA8C
子码范围LA8C.0 - LA8C.Z
关键词
索引词Congenital anomaly of coronary artery
同义词Congenital malformations of coronary vessels、malformation of coronary vessels、congenital coronary artery anomaly、congenital coronary artery deformity、congenital coronary artery disorder、coronary artery anomaly、abnormal coronary artery、congenital coronary artery malposition、congenital coronary disease、congenital anomaly of coronary arteries、先天性冠状动脉异常、异常的冠状动脉、冠状血管畸形、先天性冠状动脉畸形、冠状动脉异常、先天性冠状动脉疾病、先天性冠状血管畸形、先天性冠状动脉错位 [possible translation]、先天性冠状动脉疾病 [possible translation]
缩写冠状动脉发育异常
别名先天性冠状动脉问题、心脏冠状动脉畸形、心肌桥、先天性冠状动脉口狭窄、先天性冠状动脉开口狭窄、先天性冠状动脉口闭锁、先天性冠状动脉开口闭锁、先天性冠状动脉瘤、先天性冠状动静脉瘤、副冠状动脉、先天性冠状动脉缺失、冠状动脉缺失、冠状动脉发育不全、冠状动脉发育不良
(LA8C) 先天性冠状动脉畸形的核心症状与体征
症状（主观感受）
核心症状
- 无症状表现：
- 约50%-70%的儿童及青少年患者无明显症状（偶发检出），多见于冠状动脉起源异常但未导致显著血流受限者。
- 劳力性胸痛：
- 成人患者中常见（30%-50%），表现为运动后心前区压迫感或绞痛，类似典型心绞痛。
- 晕厥或先兆晕厥：
- 与心肌缺血相关，常见于冠状动脉走行异常压迫（如主动脉间走行）者（15%-25%）。
潜在致命症状
- 猝死：
- 剧烈运动后突发心室颤动风险升高（总体发生率约0.5%-1.5%，青少年运动员群体可达3%-5%）。
- 急性心肌梗死：
- 冠状动脉起源异常合并急性闭塞时可能发生（发生率约5%-10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 心脏杂音：
- 连续性杂音（冠状动脉瘘患者中60%-80%可闻及）。
- 心电图异常：
- ST-T改变（缺血性表现，30%-40%）、异常Q波（提示陈旧性心肌梗死，5%-10%）。
影像学特征
- CT/MRI冠状动脉成像：
- 异常起源（如左冠状动脉起源于右窦，检出率约70%-90%）。
- 心肌桥压迫（收缩期冠状动脉受压狭窄，发生率约20%-30%）。
- 超声心动图：
- 心肌运动异常（局部室壁运动减弱，提示缺血，15%-25%）。
实验室特征
- 心肌酶学升高：
- 肌钙蛋白阳性（急性缺血事件时敏感性>95%）。
- 运动负荷试验阳性：
- ST段压低≥1mm（特异性60%-70%，敏感性40%-50%）。
注释
- 流行病学差异：
- 猝死高风险主要见于冠状动脉起源于对侧窦且走行于主动脉与肺动脉之间（解剖亚型差异导致风险分层）。
- 年龄相关性：
- 婴幼儿期以喂养困难/发育迟缓为潜在表现（ALCAPA综合征中发生率>80%）。
注：数据主要参考《先天性心脏病诊疗指南》（2021版）及Circulation相关研究（PMID: 33779213），具体发生率因解剖亚型而异。建议结合影像学与功能评估综合判断。