今年的“世界肺动脉高压日”主题为“让漏诊少一点，让识别早一点！”这一主题呼吁也一定程度上反映了肺动脉存在早期识别难，容易出现漏诊的现象。专家提醒，慢阻肺、免疫疾病或家族史的高危人群，若合并不明原因呼吸困难与“蓝唇”，应及时筛查。早诊早治可显著改善预后，部分患者生存期已超10年。
气喘≠体虚！肺高压早期信号别忽视
广医一院呼吸内科主任医师刘春丽表示，肺动脉高压症状隐匿，且很不典型，通常表现为劳力后、运动后轻微的呼吸困难、气喘，患者往往以为体质变差所致。
随着病情进一步发展，患者变得走几步或者爬一层楼梯都会气喘吁吁，或者出现胸痛、晕厥、咯血等明显症状才知道要就诊，病情往往进展到中危或者高危等级。刘春丽主任建议，相对年轻的人群出现不明原因的劳力后呼吸困难，没有伴有咳嗽、咳痰，尤其是具有肺动脉高压或者先心病家族病史、慢阻肺、慢性血栓、红斑狼疮或者皮肌炎等免疫性疾病、肝硬化、减肥药物使用史等高危因素，都应及时就诊通过胸片、CT、心脏彩超等手段筛查肺动脉高压。
右心导管检查为确诊金标准 创伤小患者无需担心风险
虽然心脏彩超等检查无创、简单，但是存在一定的偏差，因此部分患者需要确诊就要接受右心导管检查。刘春丽主任介绍，目前广医一院肺动脉高压诊疗中心拥有非常丰富的右心导管检查经验，为不少病情复杂、疑难的患者实现精准确诊。
不少患者听到要做右心导管检查，就很排斥，觉得要深入心脏进行检查，风险比较大。刘春丽主任介绍，虽然右心导管检查属于有创检查，但实际上检查操作非常简单，创伤也非常小的。
“一般是在超声引导下经皮穿刺导丝从颈内静脉进入，顺着循环系统一直游走到肺动脉，测试血流压力，穿刺口按压几分钟即可，大部分患者在导管室完成检查后就可以走回病房。”
药物普及 肺动脉高压预后大幅改善
二十多年前，肺动脉高压的药物尚未普及时，患者的平均生存期仅为2.8年，因此肺动脉高压又被称为心血管疾病领域的“恶性肿瘤”，可见其可怕程度。随着各类型肺动脉高压治疗药物进入国内，特别是2015年后受益于医保政策，不少患者可以实现联合药物治疗，预后也得到了极大的提高。
刘春丽主任介绍，肺动脉高压的5年生存率已经达到70%以上，细分到先天性心脏病、风湿免疫疾病等组别，5年生存率更是超过80%。部分患者实现早诊早治，避免早早进入心衰晚期，5年生存率甚至达到90%以上。
“不少我们团队收治的患者存活期已经超过了10年，基本回归到正常的生活和工作，也为不少确诊肺动脉高压的患者带来很大的治疗信心。”刘春丽主任说道。
疗效、不良反应中取平衡 必须准医嘱用药、随访
肺动脉高压的患者往往需要终身服药，是药三分毒，获得预期疗效的同时，控制好药物的不良反应也很重要。刘春丽主任介绍，患者首诊时会根据其各项指标来评定疾病风险等级，分为低危、中危、高危三级。
“根据风险等级来制定用药方案，例如低危的患者可以选择口服单药，中危的患者需要口服两药、三药，部分中危患者可能还需要皮下用药，而高危的患者就需要三药联用，甚至需要静脉给药。”
虽然联合用药的效果好，但是不良反应肯定要比单药高，常见的不良反应如脸红、腹泻、贫血、水肿等。如何更好地平衡疗效和不良反应？对此，刘春丽主任表示，药物治疗初期患者要一定遵医嘱紧密随访，根据用药后的疗效和不良反应，确定合适的药物滴定，确保在耐受不良反应的前提下，最大程度地控制病情。
刘春丽主任表示，肺动脉高压并非小病，患者切勿自行停药。此前就有患者觉得病情控制得不错，刚好有一个药买不到，就停服了一个月，回来复查心脏已经慢慢变大，心衰指标也升高了。
此外，患者的随访间隔随着病情稳定，可延长至3到6个月。药物的滴定并非一成不变，患者随访时通过心脏彩超、6分钟步行测试等一系列检查评估心功能和病情进展，再对药物方案进行适当调整。
（文/广州医科大学附属第一医院）
