你是否曾想过，原本应该清新通畅的肺泡内，却被像“牛奶”一样的液体所充斥，这不仅阻碍了氧气的正常吸收，更让患者的每一次呼吸都变得异常艰难。呼吸内科专家表示，这一疾病确诊并不难，找到病因，精准治疗，也能重获新生。
肺泡被“牛奶”堵住 症状常见容易被误诊
很多人都知道白肺是什么，但是对于牛奶肺，恐怕不少人闻所未闻。其实牛奶肺是肺泡蛋白沉积症（PAP）的俗称，广医一院呼吸内科主任医师刘杰介绍，人体的肺部有许多个肺泡，主要负责吸收氧气，同时排出废气，肺泡维持球形状态，需要肺泡表面活性物质（肺表），正常状态下巨噬细胞会定期清除肺表，同时肺泡细胞又会继续分泌肺表，维持动态的平衡，但是由于各种原因导致肺表无法被及时清除，或者过度分泌肺表，肺泡内的肺表不断堆积，就会导致PAP的发生。肺表可通过洗肺清除出体外，排出的液体如牛奶一般，因此俗称为牛奶肺。
PAP发病率为百万分之3.7-6.2，属于呼吸系统的罕见病之一。刘杰主任表示，PAP有两大常见症状，一是长期干咳，二是活动后气促，活动耐力下降，但是这两个症状并不具备特异性，而且发病率相当低，比罕见病患者更少的是认识这些罕见病的临床医生，如此一来往往会造成PAP的漏诊、误诊。
PAP无法根治 但可长期控制
尽管发病率极低，但是PAP的确诊并不困难。因为PAP在影像学检查上具有明显的特征，结合患者症状、病理结果即可实现确诊。不过，刘杰主任表示，确诊PAP只是完成第一步，第二步要明确PAP的类型和病因，第三步要评估疾病的严重程度，才能为制定治疗方案提供更精准的指导。PAP可分为五类，其中占比达到九成为自身免疫性PAP，具体的发病机制是GM-CSF这一蛋白受到体内自身抗体的影响，无法向巨噬细胞发出清除肺表的指令，从而导致肺表堆积、疾病发生。
“洗肺”立竿见影 吸入治疗缓解期更长
目前PAP这一罕见病无法实现根治，但是只要明确病因，就可以通过针对性治疗长期控制病情，就如高血压患者控制血压一样，成为一个慢性病。既然是“牛奶”堵塞在肺泡内，影响了正常的氧气、废气交换，那么抽出“牛奶”显然是最简单、直接的治疗方法。刘杰主任表示，全肺灌洗治疗是PAP患者的首选治疗方法，通过清除沉积于肺泡内的“牛奶”，改善患者的弥散功能，使症状得到暂时缓解。
临床上很多活动耐力和肺功能大幅下降，坐着轮椅、吸着氧的PAP患者通过全肺灌洗后，疗效可谓立竿见影，患者可以立马摆脱轮椅和氧气管，可以正常行动，生活状态和质量也可以恢复到接近正常水平，重获新生。
虽然全肺灌洗疗效显著，但是需要定期进行，效果良好的患者平均症状缓解期为15个月，而少部分效果欠佳的患者，缓解期更短，只有6个月，因此需要更加频繁地进行全肺灌洗。
随着医学界对于PAP发病机制不断深入研究，以及治疗药物开发获得进展，对于全肺灌洗疗效不佳或者非自身免疫性PAP的患者而言，药物治疗为他们带来了新的福音。刘杰主任介绍，PAP患者通过雾化吸入GM-CSF，也可以很好地改善临床症状，而且症状缓解更长，患者不再需要频繁地进行全肺灌洗。
不少患者经过半年到一年的规范治疗后，当症状得到控制和缓解，经过一系列系统的评估如动脉血气、肺功能、影像学检查等，明确病情达到长期稳定的状态，甚至可以考虑减药或者停药。
随着医学界对PAP发病机制的深入探索，从全肺灌洗到靶向药物治疗，PAP已是有法可治，越来越多的患者得以重获新生。专家提醒，尽管目前尚无法彻底根治，但通过规范治疗和定期随访，患者完全可能实现长期病情稳定。对于长期干咳、活动气促的人群，及时进行胸部CT等影像学检查，或许就能让牛奶肺无所遁形。
（文/广州医科大学附属第一医院）
