一动就喘，嘴唇老是紫蓝紫蓝的，以及美食当前，还是提不起筷子，这些都可能是肺动脉高压引起心衰的征兆。肺动脉高压虽然能治，但最好还是病情没有进入心衰前，及时发现及时治疗，依然有机会重拾正常人的生活水平。
肺动脉高压既罕见也不罕见
对于不少人而言，肺动脉高压确实闻所未闻，实际上也是归属到罕见病之列，例如特发性或者家族遗传性的动脉性肺动脉高压，发病率约为百万分之几到十几之间。
除了动脉性肺动脉高压之外，肺动脉高压还包括左心疾病、肺部疾病或低氧、慢性血栓、未明或多因素所致的这四类肺动脉高压。尤其是前三类原发疾病，如瓣膜性心脏病、先天性心脏病、慢阻肺、支气管扩张等有可能引起肺动脉压力增高，而且相关病种患者群体并不小，因此肺动脉高压又有不那么“罕见”的一面。
高血压和肺动脉高压这两者都有高压两字，难免让人联想两者是否存在关联。对此，广州医科大学附属第一医院主任医师刘春丽表示，两者并没有关系，高血压是左心主动脉血压升高，而肺动脉高压是右心肺动脉血压升高，高压状态持续，得不到改善后会导致右心变大和心衰，人体无法代偿后，则会引起食欲不振、腹水、下肢浮肿、嘴唇紫绀、呼吸困难等右心功能不全的症状。
很遗憾的是当出现较为明显的症状，往往是病情已经进展到较为严重的阶段。刘春丽主任表示国内不少肺动脉患者初诊时，心功能已到3级或者4级，进入心衰的阶段。因此，有肺动脉高压家族病史、风湿病、心脏病等人群，建议定期进行心脏彩超检查，有助于及时发现早期病变。
定期筛查发现异常问题，如右心变大，建议及时到大型医院的专科中心进一步检查，包括右心导管、CT等。刘春丽主任表示明确肺动脉高压诊断很重要，更重要的是确定病因和类型，因为这关乎到后续的治疗。
治疗手段多 一定要对症
有些患者的肺动脉高压是继发于风湿病、瓣膜病、支气管扩张等疾病，这部分患者病情通常为轻中度，不需要进行肺动脉高压的针对性治疗，重点是治疗和调养原发疾病。
一些病情重度的患者则需要明确疾病类型后，选择合适的靶向药物，常用的药物包括波生坦等内皮素受体拮抗剂、西地那非等磷酸二酯酶-5抑制剂、前列环素类药物这三类靶向药物。部分患者已经出现心衰的症状，专科医生会根据患者的情况选择合适的利尿剂，或者轮流交替使用不同的利尿剂。
药物治疗是肺动脉高压的主要治疗手段，一些其他类型的患者还可以通过房间隔球囊造口术、内膜剥脱、球囊扩张等外科手术和介入手术，缓解病情。总之，肺动脉高压的成因多样、复杂，关键是到具有肺动脉高压专病诊治能力的医院就诊，明确诊断和病因，找到适合自己的治疗方法。
刘春丽主任介绍，广医一院每年为数十名患者完成内膜剥脱手术，疗效非常显著，有些患者术后肺动脉压力可以恢复正常，后续无需服用治疗肺动脉高压的药物。
早已非不治之症 长期生存有希望
确诊了肺动脉高压的患者无需灰心气馁，一旦得病就代表生命进入倒计时的想法早已过时。刘春丽主任表示，尽管大部分肺动脉高压无法实现治愈，但是更多新药、新的治疗手段进入临床应用，早期发现早期治疗，心功能是完全可以恢复正常，患者照样可以正常工作、正常运动、正常生活。临床上管理的肺动脉患者已经实现长期带病生存，一些患者生存期已经超过20年。
刘春丽主任也分享了临床上一些疗效不错的患者案例，一位来自云南30多岁的患者，患有毛细血管瘤病引起的肺动脉高压，属于罕见类型，病情进展快且重，预后非常差。从确诊、治疗至今已经过去4年多，患者积极治疗，每年复查一次，病情也没有加重。
另外一位广西的患者病情危重，已达到需要肺移植的阶段，可以使用的药物也全部用上，患者去年进行房间隔造口术，术后已从无法起床逐渐恢复到步行上二楼，自己做饭，基本恢复正常的生活状态。
肺动脉高压的患者需要长期用药稳定病情，幸好动脉性肺动脉高压现已被纳入慢病门特，大大降低了患者的治疗费用。
除了日常用药控制病情，患者也需要做好日常生活管理：1、进食易消化、高蛋白食物、高维生素的食物，远离高糖、高脂食物；2、保持适量运动，运动量根据心率、血氧含量调节；3、接种流感、肺炎疫苗，预防感染，避免病情急性加重。
基因检测既防病 也防遗传下一代
直系亲属患有特发性或遗传性动脉性肺动脉高压，这类有罕见类型肺动脉高压家族病史的人群发病的几率较普通人群更高，刘春丽主任建议这部分人群可进行基因检测，明确排除是否存在突变基因。
若已明确携带可能致病突变基因的人群，也建议计划生育下一代时也进行基因检查，做好优生优育的工作。因为婴儿携带易感基因，往往日后发病年龄会更早，疾病进展更迅速，治疗效果也会更差，对患者自身和家庭都是非常沉重的负担。
（文/广州医科大学附属第一医院）
