摘要
心脏淀粉样变性是一种浸润性心肌病，由细胞外淀粉样纤维沉积引起，最常见于免疫球蛋白轻链(AL)或转甲状腺素蛋白(ATTR)。心脏受累决定了预后，限制性生理、舒张功能障碍和传导疾病导致进行性心力衰竭。心脏淀粉样变性中的心力衰竭管理与常规心力衰竭策略有根本区别。由于前负荷依赖、自主神经功能障碍以及对标准疗法的耐受性差，治疗重点是谨慎使用低剂量利尿剂控制容量，而β受体阻滞剂和ACE抑制剂则应慎用。盐皮质激素受体拮抗剂通常耐受良好且常用，但需监测高钾血症和肾功能障碍。疾病特异性疗法已彻底改变预后：在AL淀粉样变性中，以达拉妥珠单抗为基础的化疗可实现快速而深入的血液学反应，改善心脏生物标志物、影像参数和生存率。在ATTR亚型中，转甲状腺素蛋白稳定剂和沉默剂可显著降低死亡率、心血管住院率和功能下降，特别是在早期开始治疗时。心房颤动和传导疾病很常见；无论CHA₂DS₂-VASc评分如何，都建议抗凝治疗。植入式心脏复律除颤器和心脏再同步化治疗仅限于标准指征，生存获益有限。正性肌力药物在终末期疾病中用作姑息或过渡治疗，而心脏移植在系统性疾病得到控制的特定患者中仍然可行。新兴的TTR稳定剂、基因沉默剂和纤维清除抗体可能会进一步改变预后。影像学、数字监测和多学科护理方面的进展旨在提高早期检测和个性化管理。及时诊断、基于证据的治疗和协调的多学科护理对于优化心脏淀粉样变性患者的生存率和生活质量至关重要。
数据可用性
本研究期间未生成或分析任何数据集。
缩略语
ACC: 美国心脏病学会
ACEi: 血管紧张素转换酶抑制剂
AF: 心房颤动
AHA: 美国心脏协会
AL: 轻链淀粉样变性
ARB: 血管紧张素受体阻滞剂
AS: 主动脉瓣狭窄
ATTR: 转甲状腺素蛋白淀粉样变性
ATTRv: 遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性
ATTRwt: 野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变性
AV: 房室
CA: 心脏淀粉样变性
CM: 心肌病
CMR: 心脏磁共振
CRT: 心脏再同步化治疗
CTCAE: 不良事件通用术语标准
CV: 心血管
dARA-CyBorD: 达拉妥珠单抗、环磷酰胺、硼替佐米和地塞米松
ECV: 细胞外容积
EF: 射血分数
GDMT: 指南导向的药物治疗
HF: 心力衰竭
HFpEF: 射血分数保留的心力衰竭
HFrEF: 射血分数降低的心力衰竭
HR: 血液学反应
HTN: 高血压
ICD: 植入式心脏复律除ibrillator
LVAD: 左心室辅助装置
LVEF: 左心室射血分数
MR: 二尖瓣反流
MRA: 盐皮质激素受体拮抗剂
NT-proBNP: N末端脑钠肽前体
NYHA: 纽约心脏病协会
RAAS: 肾素-血管紧张素-醛固酮系统
RR: 相对风险
SCD: 猝死
SGLT2: 钠-葡萄糖协同转运蛋白2
【全文结束】
