摘要
心房心律失常是Fontan循环成年患者常见的潜在致命晚期后遗症。本文报告了一位36岁女性患者的案例，该患者曾接受心内侧隧道Fontan手术，并通过Amplatzer封堵器封闭了残余窗孔，后发展为复发性、药物难治性室上性心动过速。高密度电-解剖标测显示传导隧道内存在大折返扑动电路，通过线性消融成功中断。术前心脏CT引导下进行了经隔膜穿刺，在封堵器下方及右侧进行穿刺，从而实现了共同心房的通路。后续标测确定了额外的大折返扑动和局灶性心房心动过速，两者均通过消融恢复了稳定的窦性心律。术后无心律失常可诱发。本案例强调了在复杂Fontan解剖结构中，通过细致的解剖评估、定制化通路和先进标测技术指导，导管消融的可行性和安全性。
引言
自1971年引入以来，Fontan手术经历了显著的演变，手术改良旨在优化血流动力学并最小化晚期并发症。最初的房肺连接术在右心房和肺动脉之间创建直接吻合，但与进行性心房扩张和高负担的心房心律失常相关。为解决这些限制，开发了侧隧道改良术，在右心房内加入隔膜以引导下腔静脉血液流向肺动脉，通常带有窗孔以减轻升高的静脉压力。最近，心外导管技术已成为首选策略，使用外部导管绕过心房组织，减少心律失常底物。
尽管取得了这些进展，心房心律失常仍然是晚期常见并发症，特别是在具有心内通路（如侧隧道）的患者中。进行性心房重塑、手术缝线和瘢痕形成导致复杂的心律失常底物。
由于改变的心房解剖结构和异常药物动力学，抗心律失常治疗通常效果有限。在三维电-解剖标测指导下，导管消融已成为管理大折返和局灶性心房心动过速的基石，报道的急性成功率在65%-100%之间，但复发仍然常见，两年内复发率接近50%-70%。由于复杂的解剖结构、导管、窗孔和植入设备阻碍导管进入和标测，手术挑战被放大。
最近的报告强调了在此类患者群中消融的可行性和临床益处，特别是当与先进成像、高密度标测和针对多个电路的定制策略相结合时。本案例展示了这种方法，在单次手术中有效消融了大折返和局灶性心律失常，由于需要经隔膜穿刺和存在多种心律失常机制，增加了复杂性。
病例报告
我们报告了一位36岁女性患者（体重：80 kg，身高：168 cm）的复杂先天性心脏病（CHD），包括单心室、大动脉转位和肺动脉狭窄。该患者在20岁时接受了侧隧道（心内导管）Fontan手术，两年后通过Amplatzer封堵器经皮封闭了残余窗孔。
患者表现为频繁、有症状的窄QRS波心动过速发作，心率180 bpm，伴有轻度呼吸困难和头晕，尽管接受了低剂量比索洛尔（2.5 mg每日）治疗。由于患者有动脉低血压倾向，未开具胺碘酮，鉴于存在显著结构性心脏病，I类抗心律失常药物被禁用。
基线实验室检查结果在正常范围内。经胸超声心动图显示心内Fontan隧道通畅，呼吸相位血流保存，无残余分流证据。下腔静脉测量为1.61 cm，显示>50%的吸气塌陷，提示Fontan通路压力未升高。存在轻度系统性房室瓣反流（1–1.5+级）。系统性单心室扩张，舒张末期内径为6.27–6.40 cm，收缩末期内径为5.64 cm。纵向收缩功能降低，表现为TAPSE 1.27 cm，MAPSE 1.19 cm，dp/dt 638 mmHg/s，侧壁S'速度7.1 cm/s，符合中度系统性心室收缩功能受损。
为在干预前进一步明确复杂心脏解剖结构，进行了对比增强心脏CT，允许详细可视化Fontan通路、心房形态和Amplatzer封堵器位置。
术前5天停用抗心律失常药物。获得了知情同意。手术在局部麻醉下进行，使用20 mL的2%利多卡因。
通过右股静脉双穿刺获得血管通路——一个用于将10极诊断导管放置到心内隧道以获取参考信号，另一个用于引入高密度导管（HD Grid, Abbott, USA）。此外，穿刺左股动脉以获得逆行通路，并将4极诊断导管经主动脉推进到单心室腔内。建立血管通路后，给予静脉肝素（11,000 IU）以达到治疗性抗凝；手术期间活化凝血时间（ACT）> 300 ms。在心内电生理研究（EPS）中，诱发了持续性心房扑动，周期长度为276 ms。使用Ensite X™系统和高密度导管（HD Grid, Abbott, USA）在诱发心房扑动期间创建了心内隧道的三维激活图，并依次定位了心内隧道内的折返电路。在导管下部识别出早-晚相遇区域。使用灌注接触力感应消融导管（TactiCath™, Abbott, USA）从下导管到下腔静脉进行线性射频导管消融（RFCA）。
消融针对初始心房扑动底物后，未恢复窦性心律。相反，心动过速周期长度逐渐延长至290 ms而未终止。
对侧隧道进行了重复激活标测。然而，标测仅显示占心动过速周期长度部分的激活，而在可进入的Fontan通路内未显示完整的早-晚相遇模式。在侧隧道内未识别出可解释整个心动过速周期的离散关键峡部或舒张中期碎裂电图。
这些发现提示初始大折返电路的不完全修饰或心房心肌（位于侧隧道外）的参与。高密度标测提示涉及共同心房的大折返激活。
鉴于在延长的扑动周期中心内隧道内未出现持续性折返电路，决定进行经隔膜穿刺以进入共同心房（CA）进行进一步标测。在进行经隔膜穿刺前，在手术室中回顾了患者的术前心脏CT，以明确封堵器的解剖结构并确定最佳穿刺部位。将导引鞘（Swartz, St. Jude Medical, USA）通过下腔静脉推进到隧道内，然后插入经房间隔针。封堵器作为关键的荧光透视标志。基于CT重建和荧光透视定向，选择在封堵器设备下方和右侧进行穿刺，目标区域被认为可直接进入共同心房，同时避免设备边缘并最小化心外穿孔风险。对比剂注射证实进入共同心房腔。成功穿刺后，将长导丝定位在共同心房内。通过将8F长导引鞘（Swartz, St. Jude Medical, USA）沿导丝直接推进获得经隔膜通路。随后将其更换为8.5F可操纵鞘（Agilis™, Abbott），以优化标测和消融期间的导管稳定性。经隔膜通道的最大直径为8.5F。
对共同心房的激活标测确定了一个涉及二尖瓣环和下导管区域之间的大折返电路。从二尖瓣环到导管下部进行线性射频消融，成功终止心房扑动并恢复窦性心律，心率为65 bpm。随后的快速心房起搏诱发了局灶性心房心动过速（AT），心率为130 bpm。高密度标测将最早激活定位于导管下三分之一。在此部位进行局灶性射频消融导致心动过速立即终止并恢复稳定的窦性心律。
经过20分钟观察期，进行程序化刺激和快速心房起搏，未再诱发心律失常。手术顺利完成，患者以74 bpm的稳定窦性心律出院。
在移除导管和鞘管后，通过术后经胸超声心动图评估穿刺部位。彩色多普勒成像发现一个小的残余窗孔（约2–2.5 mm），主要为右向左分流。
鉴于临床上无显著低氧血症或血流动力学损害，并考虑到小窗孔在Fontan循环中的潜在减压作用，未关闭该缺损。
术后抗凝策略如下：在鞘管移除后6小时恢复口服抗凝；患者继续服用利伐沙班（20 mg每日一次）；鉴于Fontan循环生理和心房心律失常史，维持长期抗凝。
讨论
本案例突显了Fontan循环成年患者中心房心律失常机制的内在复杂性，并强调了系统性、底物引导的电生理方法的必要性。EnSite™ X（Abbott, USA）高级三维电-解剖标测系统与高密度多极标测（HD Grid, Abbott, USA）的整合，能够精确描述手术改良心脏结构内的大折返和局灶性心律失常电路。值得注意的是，心律失常底物定位于心内导管和共同心房内，强调了根据患者独特解剖结构定制标测策略的重要性。
逐步手术策略，包括Fontan隧道和共同心房的顺序标测，促进了心律失常电路的准确定位和有效消融靶向。术前心脏CT在解剖评估中发挥了关键作用，特别是在明确先前手术修改和经导管植入物（如封堵器）的空间取向方面。在存在心内植入物的情况下，安全的经隔膜通路通过细致的影像回顾和操作者专业知识实现，强调了在成人先天性心脏病（ACHD）干预中术前规划的关键作用。
多种心律失常机制（包括大折返扑动和局灶性心房心动过速）在单个患者中的共存，强化了全面、多点标测和灵活消融策略的必要性。在单次手术中成功消除两种心律失常，证明了在此高风险人群中的导管消融可行性和有效性。除了心律控制外，心律失常解决还带来了症状缓解，并可能对Fontan血流动力学和长期功能状态产生有利影响。
本案例与支持导管消融作为Fontan循环成年患者心律失常管理基石的越来越多的证据一致。然而，Fontan相关循环衰竭的进行性性质，加上持续的心房重塑，需要密切的长期随访以监测心律失常复发和Fontan衰竭。需要前瞻性研究来优化患者选择，定义最佳手术时机，并在此解剖复杂的队列中开发标准化消融策略。
局限性
作为单案例报告，这些发现的普遍性本质上是有限的。Fontan患者之间的解剖变异和所需的个性化手术策略，对建立统一的消融方案构成了挑战。此外，长期无心律失常生存率仍有待确定，强调了延长随访的必要性。本案例中的手术成功也得益于高操作者专业知识和先进成像能力，这些可能并非所有电生理中心都能普遍获得。
科学意义
本案例报告为心内侧隧道Fontan循环患者导管消融的操作复杂性提供了宝贵见解，特别是在涉及先前经导管干预的情况下。它证明了在心内植入物存在下经隔膜穿刺的可行性，并突显了高密度标测技术在复杂ACHD底物中的实用性。这些发现可能为手术规划提供参考，并为旨在优化此挑战性患者群体消融策略的未来研究提供依据。
结论
导管消融代表了控制复杂心房心律失常的Fontan成年患者心律的安全有效策略。高级标测技术与个性化消融方法的结合，能够精确定位大折返和局灶性电路。在此具有挑战性的患者群体中，全面的解剖评估对术前规划和手术成功至关重要。
声明
数据可用性声明
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伦理声明
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作者贡献
ZM：软件，调查，可视化，形式分析，资源，审阅与编辑，资金获取，数据整理，初稿撰写，验证，方法论，监督，项目管理，概念化。ZE：调查，可视化，概念化，项目管理，审阅与编辑，形式分析，资源，验证，初稿撰写。AbB：形式分析，数据整理，审阅与编辑，方法论，监督，项目管理，验证，概念化。AM：监督，审阅与编辑，形式分析，数据整理，资源，可视化，验证，方法论。YT：概念化，调查，审阅与编辑，项目管理，形式分析，方法论，数据整理，监督。SY：审阅与编辑，概念化，验证，调查，方法论，项目管理，监督，数据整理。AiB：概念化，数据整理，资源，监督，验证，可视化，初稿撰写。ON：方法论，资金获取，审阅与编辑，数据整理，调查，初稿撰写，形式分析，监督，概念化，资源，项目管理。
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