成人急性髓系白血病：症状、治疗和预后

Adult acute myeloid leukemia: Symptoms, risk factors, and treatment

急性髓系白血病（AML）是一种血液和骨髓癌症。AML可以影响任何年龄段的人，但在成年人中更为常见。

当骨髓产生异常的血细胞时，就会发生AML，这会减少健康血细胞的数量。AML仅占所有癌症的大约1%，约占成人白血病病例的三分之一。AML在45岁之前不太常见，最常见的诊断年龄约为69岁。

AML稍微更常见于男性，但大约0.5%的男性和女性在其一生中会被诊断为AML。2017年至2021年间，男性和女性的新发AML病例率每年为每10万人4.2例。

什么是AML？

AML是一种骨髓和血液癌症。骨髓包含血干细胞，这些细胞会形成血液。随着时间的推移，血干细胞成熟为新的细胞，包括髓样细胞。髓样细胞随后发展成红细胞、白细胞或血小板。

在AML中，骨髓会产生异常的髓样细胞，称为髓母细胞。随着髓母细胞数量的增加，异常细胞会挤出健康的细胞。这会导致AML的症状，如疲劳和易出血。

AML的症状是什么？

AML可以引起一般的症状，例如：

• 疲劳

• 无法解释的体重减轻

• 食欲不振

• 发热

• 夜间盗汗

由于AML减少了体内的健康血细胞数量，因此可能会出现以下症状：

• 贫血，由于红细胞计数低，可能导致疲劳和虚弱

• 持续或反复感染，由于白细胞计数低

• 易瘀伤和出血、鼻出血和牙龈出血，由于血小板计数低

AML的风险因素有哪些？

发展AML的风险因素包括：

• 年龄较大

• 男性

• 吸烟

• 接触苯和可能的甲醛

• 某些化疗药物，包括烷化剂和拓扑异构酶II抑制剂

• 辐射暴露

某些血液疾病和遗传综合征也会增加AML的风险，包括：

• 慢性髓增生性疾病

• 骨髓增生异常综合征（MDS）

• Fanconi贫血

• Diamond-Blackfan贫血

• Li-Fraumeni综合征

• 神经纤维瘤病1型

• 唐氏综合症

AML是遗传的吗？

有一个近亲（如父母或兄弟姐妹）患有AML会增加患AML的风险。然而，在大多数AML病例中并没有强烈的遗传联系。

如果一个同卵双胞胎在一岁前被诊断出AML，另一个双胞胎患AML的风险非常高。

AML如何诊断？

医生首先会评估任何症状，进行体检并获取完整的病史。医生可能会使用以下测试来诊断AML：

• 全血细胞计数：这是一种血液检查，显示红细胞、白细胞和血小板的水平。

• 外周血涂片：这种检查会检测血液样本中的原始细胞、白细胞和血小板的数量和类型以及血细胞的变化。

• 流式细胞术：这种方法使用荧光染料来检查来自骨髓或血液的细胞样本的某些特征。

• 骨髓穿刺和活检：此程序会取出一小块骨、骨髓和血液样本，在显微镜下检查是否有白血病细胞。

• 细胞遗传学分析：这是一种实验室测试，检查染色体是否存在可能表明癌症的异常。

• 分子检测：这种方法涉及检查骨髓或血液样本中的某些分子，如基因或蛋白质，以提示AML。

• 免疫表型分析：这种类型的检测用抗体处理组织样本，以识别和分类癌细胞。

• 逆转录-聚合酶链反应测试（RT-PCR）：这种测试寻找某些基因变化，以识别癌细胞并诊断某些亚型的AML。

AML的治疗方法是什么？

AML的治疗通常包括两个阶段：

• 缓解诱导治疗：这是第一个治疗阶段，旨在摧毁骨髓和血液中的白血病细胞，使AML进入缓解期。缓解意味着癌症的迹象和症状已经减少或消失。

• 缓解后治疗：缓解后或巩固治疗是第二个治疗阶段，一旦AML进入缓解期就开始。缓解后治疗的目的是摧毁任何剩余的癌细胞，这些细胞可能导致AML复发。

医生使用以下治疗方法治疗AML：

• 化疗：对于AML，化疗药物针对全身杀死白血病细胞。人们会口服或静脉注射药物。药物包括阿扎胞苷、阿糖胞苷和柔红霉素。

• 鞘内化疗：在某些情况下，AML可能扩散到中枢神经系统（CNS）。鞘内化疗将药物直接输送到脑脊液中，绕过血脑屏障。

• 放射治疗：医生可能会使用放射治疗来治疗AML。一台机器从体外向受影响区域输送辐射，以摧毁癌细胞。

• 干细胞移植：化疗可以摧毁健康细胞和癌细胞。医生会从患者身上取出造血干细胞并冷冻保存。完成癌症治疗后，患者会接受干细胞输注，帮助身体恢复健康血细胞。

• 靶向治疗：这种癌症治疗方法针对特定的癌细胞进行破坏。AML的靶向治疗可能包括吉妥单抗奥唑米星、米哚妥林和奎扎替尼等药物。

AML治疗的副作用是什么？

AML治疗可能会引起副作用。这些副作用因人而异，取决于多种因素，如治疗类型和个人的整体健康状况。在许多情况下，副作用是短期的，但在某些情况下可能是严重的。

AML治疗的副作用可能包括：

• 血细胞计数低，可能导致疲劳和易出血等症状

• 由于白细胞计数低，感染风险增加

• 移植物抗宿主病（GVHD），在接受供体干细胞移植时可能发生，轻度至重度不等

• 肿瘤溶解综合征（TLS），癌细胞死亡时释放物质进入血液，导致高化学物质水平，可能损害器官

• 分化综合征，可能是分化剂如恩西达宾、伊沃达宾或全反式维甲酸（ATRA）的副作用

在开始治疗前，与医生讨论可能的副作用非常重要。有许多不同的疗法可以帮助管理治疗的副作用。

对AML患者的支援

以下组织为AML患者提供支持：

• 白血病与淋巴瘤协会（LLS）

• Know AML

• CancerCare

AML的预后如何？

AML的预后因人而异，取决于多种因素，如：

• 年龄较大

• AML是否已扩散到CNS

• 诊断时存在系统性感染

• 诊断时白细胞计数高

• 既往癌症治疗

• 血液疾病

• AML是否复发

• AML亚型

对于大多数类型的AML，诱导化疗可以使大约三分之二的患者进入缓解期。

相对生存率有助于了解某人在确诊某种疾病后的存活时间与未患病者相比的情况。例如，如果5年相对生存率为70%，这意味着患有该疾病的人在5年内存活的可能性是未患病者的70%。

根据2014年至2020年的数据，AML的5年相对生存率为31.9%。然而，每个人的预后可能大不相同。

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