其他特指的局限性皮肤血管炎Other specified Localised cutaneous vasculitis

关键词

其他特指的局限性皮肤血管炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的局限性皮肤血管炎（Other specified localised cutaneous vasculitis）是一种以慢性炎症为特征的异质性皮肤病。这类疾病在组织病理学检查中均表现为小血管炎性改变，且具有特定的有限分布特点。它属于皮肤血管性疾病的一个亚类，主要累及皮肤的小血管，包括毛细血管、小静脉和小动脉等。

具体而言，这类疾病包括了结节性血管炎、硬红斑（Bazin病）、Whitfield硬结性红斑、持久性隆起性红斑（EED）、Bury红斑等。这些疾病的共同特点是病变局限于皮肤特定区域，但具体的临床表现和病理特征有所不同。

病因学特征

其他特指的局限性皮肤血管炎的发病机制复杂，其发生可能涉及多种因素，如免疫反应异常、感染、药物反应以及潜在系统性疾病的影响。具体而言：

1. 免疫介导机制：

   • 该类型血管炎多由免疫复合物介导，其中抗体（特别是IgG）沉积于血管壁，引发补体激活及白细胞趋化，导致血管壁损伤。
   • 免疫复合物沉积可激活内皮细胞，促进炎症介质释放，导致血管通透性增加及组织水肿。

2. 诱因因素：

   • 感染：某些细菌（如链球菌）、分枝杆菌（如结核分枝杆菌）或真菌感染可诱发局部免疫反应，导致血管炎症。
   • 药物：β-内酰胺类抗生素、磺胺类药物、别嘌呤醇等可通过超敏反应诱发血管损伤。
   • 其他：寒冷刺激、局部创伤等物理因素可在易感个体中激发疾病。

3. 关联疾病：

   • 部分病例可能与潜在系统性疾病相关，如类风湿关节炎、炎症性肠病等。多数病例为原发性皮肤病变，无明确全身受累证据。

病理机制

1. 血管壁损伤：

   • 免疫复合物沉积导致血管内皮细胞活化，表达黏附分子并释放趋化因子，吸引中性粒细胞浸润。
   • 血管壁发生纤维素样坏死，伴核碎裂（白细胞破碎现象），后期可出现纤维组织增生。

2. 微循环障碍：

   • 炎症反应导致血管内皮肿胀、管腔狭窄，引发局部缺血改变。
   • 红细胞外溢形成特征性紫癜样皮损，严重时可出现表皮坏死和溃疡形成。

临床表现

1. 症状特征：
   • 皮肤损害：表现为多形性皮损，包括可触及性紫癜、出血性丘疹、血疱、坏死性溃疡等。硬红斑特征性表现为下肢屈侧深在性结节，持久性隆起性红斑则表现为肢端持久性环状斑块。
   • 分布模式：好发于下肢（尤其是小腿）、上肢远端等血液回流较差的区域，多呈对称性分布。
   • 伴随症状：皮损可有压痛或烧灼感，一般无显著瘙痒。合并感染时可出现局部红肿热痛。

以上内容基于当前可获得的高质量资料整理而成，旨在提供关于其他特指的局限性皮肤血管炎的基本理解和认识。对于具体情况下的诊断与管理，请咨询专业医生获取个性化建议。