局限性皮肤血管炎Localised cutaneous vasculitis

关键词

局限性皮肤血管炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 组织病理学检查阳性：
     • 皮肤活检显示小血管壁炎症，伴有中性粒细胞浸润和/或免疫复合物沉积。
     • 免疫荧光染色显示IgA、IgG和C3在血管壁上的沉积。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 皮肤损害：红斑、紫癜、丘疹、结节、溃疡和坏死等。
     • 受累部位：通常局限于四肢远端，尤其是小腿前侧。
   • 伴随症状：
     • 疼痛或瘙痒感。
     • 低热和关节痛。
   • 流行病学史：
     • 有感染（如链球菌、乙型肝炎病毒）、药物（如抗生素、非甾体抗炎药）或环境因素（如寒冷暴露）的暴露史。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（红斑、紫癜等）。
     • 补体水平降低（C3、C4水平下降）或血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）升高。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 超声检查：
     • 异常意义：可以显示皮下结节和血管结构改变，有助于评估病变范围。
   • 磁共振成像（MRI）：
     • 异常意义：有助于评估深层组织受累情况，特别是当病变涉及肌肉或其他深部组织时。

2. 临床鉴别检查：

   • 血液检查：
     • 异常意义：血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）升高，反映炎症活动。补体水平降低（C3、C4），提示免疫复合物沉积。
   • 抗核抗体（ANA）检测：
     • 异常意义：用于排除系统性自身免疫疾病，如系统性红斑狼疮（SLE）。

3. 眼科检查：

   • 裂隙灯检查：
     • 异常意义：房水闪辉、炎性细胞浸润，提示眼部受累。
   • 视神经评估：
     • 异常意义：视盘水肿、边界模糊，提示炎症扩散至视神经。

4. 流行病学调查：

   • 暴露史追溯：
     • 判断逻辑：明确可疑食物、药物或环境因素的接触史，增强诊断指向性。

三、实验室检查的异常意义

1. 病原学检查：

   • 皮肤活检：
     • 异常意义：显示小血管壁炎症，伴有中性粒细胞浸润和/或免疫复合物沉积。这是确诊的关键依据。
   • 免疫荧光染色：
     • 异常意义：可见IgA、IgG和C3在血管壁上的沉积，支持免疫介导机制。

2. 炎症标志物：

   • 血沉（ESR）显著升高（>20 mm/h）：提示炎症活动。
   • C反应蛋白（CRP）显著升高（>10 mg/L）：同样反映炎症活动。

3. 补体水平：

   • C3、C4水平降低：提示免疫复合物沉积，常见于局限性皮肤血管炎患者。

4. 抗核抗体（ANA）：

   • ANA阳性：虽然不是特异性指标，但有助于排除系统性自身免疫疾病。

5. 血液常规：

   • 白细胞计数升高：提示急性炎症反应。
   • 嗜酸性粒细胞增多：有时可见于过敏性紫癜等特定类型的血管炎。

6. 便常规：

   • 隐血试验阳性：提示可能伴有消化道出血，需进一步评估。

四、总结

• 确诊核心依赖于组织病理学证据（皮肤活检和免疫荧光染色），结合典型症状及流行病学史。
• 辅助检查以影像学（超声、MRI）和临床评估（血液检查、眼科检查）为主，避免依赖单一实验室指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如免疫荧光染色、补体水平）。

权威依据：《中华皮肤科杂志》、《国际皮肤病学杂志》等相关专业期刊论文。