其他特指的高粘或微血管阻塞性皮肤病Other specified Dermatoses attributable to hyperviscosity or microvascular occlusion

关键词

其他特指的高粘或微血管阻塞性皮肤病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的高粘或微血管阻塞性皮肤病（ICD-11编码：EF5Y）是一类由于血液粘稠度增加或其他因素导致皮肤微血管闭塞的疾病。这类疾病的特征在于皮肤出现紫癜、网状青斑、局部缺血等表现，但这些病变不是由原发性血管炎症引起。该类目涵盖了多种特定的病症，如血小板栓引起的皮肤微血管闭塞、骨髓增生性疾病相关血小板栓塞引起的皮肤微血管紊乱、阵发性夜间血红蛋白尿相关血小板栓塞引起的皮肤微血管紊乱等。

医学定义

此类皮肤病的核心病理机制在于血液成分改变引起的微循环障碍，具体表现为：

• 血液流变学异常：红细胞聚集性增强、白细胞/血小板黏附功能亢进、纤维蛋白原水平升高等因素均可促进血液粘稠度增高。
• 血管内皮损伤：某些情况下（如冷球蛋白血症），免疫复合物沉积可直接损害血管壁完整性，加剧局部血栓形成。
• 微血栓形成：上述变化共同作用下，容易在毛细血管床中形成微小血栓，阻碍正常血液循环，进而引发相应区域皮肤颜色和温度改变。

病因学特征

1. 血液成分变化：

   • 红细胞增多症：真性红细胞增多症等骨髓增生性疾病会导致单位体积内红细胞数量异常增多，从而显著提升血液粘滞性。
   • 血浆蛋白浓度升高：尤其是纤维蛋白原含量上升时，会显著影响血液流动性。
   • 血脂异常：高胆固醇血症及高三酰甘油血症亦可通过增加血浆粘度间接影响微循环。

2. 代谢障碍：

   • 糖代谢紊乱：糖尿病患者常伴有微血管并发症，长期高血糖状态损害末梢神经与血管结构。
   • 尿酸代谢异常：痛风急性发作期间，尿酸结晶可能沉积于皮下组织，诱发局部炎症反应并促进血栓生成。

3. 免疫介导因素：

   • 自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮(SLE)、抗磷脂抗体综合症(APS)，体内存在针对多种组织抗原的自身抗体，易导致多器官受累。
   • 药物相关性：部分药物（如避孕药）可通过不同机制诱导血液凝固倾向增加。

4. 特定疾病相关：

   • 骨髓增生性疾病：如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症等，因血小板增多导致血栓形成。
   • 阵发性夜间血红蛋白尿：由于补体系统的异常激活，导致红细胞破坏和血栓形成。
   • 冷球蛋白血症：冷球蛋白在低温条件下沉淀，导致血管内血栓形成。
   • 冷纤维蛋白原血症：冷纤维蛋白原在低温下形成纤维状沉淀，阻塞微血管。
   • 高丙种球蛋白血症：如良性高丙种球蛋白血症性紫癜，由于免疫球蛋白水平升高，影响血液流动性。

病理机制

1. 血液流变学异常：

   • 高粘度的血液流动缓慢，容易在微血管中滞留，形成微血栓。
   • 红细胞聚集性和血小板黏附功能亢进，进一步促进血栓形成。

2. 血管内皮损伤：

   • 免疫复合物沉积和其他因素导致血管内皮受损，暴露胶原纤维，促使血小板聚集。
   • 内皮细胞功能障碍，释放促凝物质，加剧血栓形成。

3. 微血栓形成：

   • 微血栓形成后，阻塞微血管，导致局部缺血、缺氧，进而引发皮肤颜色和温度改变。
   • 由于缺乏正常的血液循环，皮肤可能出现紫癜、网状青斑等症状。

参考文献：《Harrison's Principles of Internal Medicine》、ICD-11编码体系解读文献及相关医学数据库资料。请注意，尽管提供的信息基于当前可用的最佳证据，但对于特定个案，请咨询专业医疗人员获取个性化建议。