富于T细胞组织细胞型大B细胞淋巴瘤T-cell/histiocyte rich large B-cell lymphoma

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

富于T细胞组织细胞型大B细胞淋巴瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

富于T细胞组织细胞型大B细胞淋巴瘤（T-cell/histiocyte rich large B-cell lymphoma, TCRBCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，属于弥漫大B细胞淋巴瘤的一个亚型。其病理特征在于存在数量有限的散在大B淋巴细胞，这些大B淋巴细胞混杂在大量的非肿瘤性T淋巴细胞以及常常伴随出现的组织细胞之中。该亚型占弥漫大B细胞淋巴瘤病例的比例约为1%到3%。

病理学特征

• 细胞组成：肿瘤主要由少量的大B淋巴细胞构成，但背景中充满了大量非恶性的小T淋巴细胞和组织细胞。
• 组织结构：正常淋巴结结构完全被破坏，呈现为弥漫模式或偶尔模糊结节状。背景中的小淋巴细胞可能有轻度不典型变化，如核形态不规则或细胞大小介于正常与异常之间。组织细胞通常是非上皮样并伴有纤细纤维化，但也可表现为上皮样组织细胞。一般情况下，病变部位缺乏显著的嗜酸性粒细胞和浆细胞浸润。
• 免疫表型：恶性大B细胞通常表达CD20、CD79a等B细胞标记物，同时可检测到PD-1阳性T细胞的存在，这反映了TCRBCL中一种特殊的免疫逃逸机制。

临床表现

• 患者群体：发病年龄中位数大约在60至70岁之间，但也可发生于较年轻个体甚至儿童，男性略多于女性。
• 疾病阶段：多数患者初诊时已处于晚期，表现为全身多处淋巴结肿大，并伴有发热、盗汗、体重减轻等“B症状”。
• 常见受累部位：除了淋巴结外，脾脏、肝脏及骨髓也常受到侵犯。

病因学特征

尽管确切的致病机制尚未完全明了，目前认为TCRBCL的发展可能涉及以下因素：

• 遗传变异：某些特定染色体异常或基因突变可能促进了肿瘤的发生发展过程。
• 免疫环境改变：存在强大却无效的免疫反应，其中PD-1阳性的T细胞被认为发挥了重要作用，通过抑制机体对肿瘤的有效清除而促进了疾病的进展。
• 慢性炎症状态：长期存在的局部或系统性炎症刺激也可能促成了TCRBCL的发展。

参考文献及资料来源包括但不限于《Blood》杂志关于PD-1免疫逃逸机制的研究报告及相关临床病例报道。请注意，上述信息基于现有文献总结而成，具体诊断和治疗方案应遵循专业医生指导。