淋巴瘤样肉芽肿病Lymphomatoid granulomatosis
编码2A81.3
关键词
索引词Lymphomatoid granulomatosis、淋巴瘤样肉芽肿病
缩写Lymphomatoidgranulomatosis、LG
别名淋巴瘤样肉芽肿
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA57M6 肺
XA7L34肺下叶XA9941左肺上静脉XA1B59胸膜脏层XA6WT9叶间动脉XA8FY4肺静脉XA2UD3左肺XA1WN5左肺静脉XA41F3右下肺静脉XA41Z3右下叶支气管XA61M6支气管XA1QM3右中叶支气管XA4565肺小舌XA5772肺泡XA4530副右肺静脉XA2AT1小叶间动脉的出球微动脉XA8TW3左下肺静脉XA3713肺动脉干XA9TC5主支气管XA8JM5下叶，支气管XA7EZ3右肺XA2S57小叶间动脉XA2PV7肺的结缔组织和其他软组织XA9HN5肺上叶XA90M2肺叶XA4U64肺部动脉XA6F58左上叶支气管XA8Z62肺实质XA6VA2左肺门XA7RC6胸膜壁层XA37W0上叶，支气管XA86L0右肺静脉XA4JA0隆突XA2XH5左下叶支气管XA0F36肺毛细血管XA8Z30右上叶支气管XA5TT2胸膜XA1SF4肺静脉共同左侧支XA3L52右主支气管XA4646肺血管床XA1K94中叶，支气管XA1N36肺中叶XA5FV2左主支气管XA29Y4右肺门XA05T2右上肺静脉XA5DY0 肝脏
XA2KG6肝右叶XA5766肝左叶XA3278肝尾状叶XA13D3肝方叶 表面解剖学
XA87M9内踝上区XA2RP7踇趾XA10T8中指甲板XA8NK1肩胛下区XA22Q1上臂前面XA9L52第五趾甲床XA43K6第五趾甲床沟XA0SL7第二趾甲外皮XA4U10第五趾甲板XA0VX8乳房下内象限XA8KX8中指甲下皮XA9MN4胸壁下外侧壁XA90X0小腿近端XA1DN2侧腰区XA9SG2额中XA1SM7内踝后区XA4DM3腘窝XA3YG1小腿XA65Z3指蹼XA3H13鼻XA00R3胸前壁XA8RH9大腿外侧面XA41K4外踝后区XA67V4踝XA8WH0前臂背侧面XA0T50乳房下曲XA4W34顶头皮XA5446第二趾甲周表皮XA5MS8胸骨前区XA85A1输乳管XA3MW5无名指甲床XA2A07足第四趾蹼XA6189第三趾甲床XA9Y99中指尖XA1RE3大拇趾趾甲XA3LW9第三趾甲板XA3FJ0掌远端XA9Y82足外侧缘XA2XG2腹股沟XA2F64大拇趾甲下皮XA2P90背XA3KX0腹壁XA1Z38额侧XA6AL1头皮边缘XA6VJ2大拇趾垫XA3VM6第五趾趾甲XA9ET2下背XA7J49趾背面XA8HC5第二趾蹼间隙XA4ZB3第四趾甲下皮XA5UE3臀沟XA1F61无名指甲床沟XA7LG9鼻翼缘XA7H02下唇唇红XA4QS6颈前XA0NH8髂窝XA7MK8颊XA3ZL3鼻旁区XA77E9膝外侧面XA91S7无名指尖XA2W33上臂外侧面XA1MM3第三趾侧甲襞XA7K11无名指甲周表皮XA9UL1第三趾甲半月XA2Q46前臂内侧面XA2UG0示指甲下皮XA3MT8脐XA1A48口周区XA02P2足中部背面XA20Q1头部XA7VQ4上唇XA76N2拇指背面XA8QW7小指尖XA5TQ4小鱼际隆起XA3WM8足内侧缘XA7GD8大拇趾侧甲襞XA9LB9第三趾蹼间隙XA7GG3第二趾趾甲XA8F87第四趾甲板XA3PG5乳房腋尾部XA5BY6头顶XA00B4腹股沟管XA86J0第四跖骨头区XA1B05鼻孔XA0183大腿后面XA3C43第五趾垫XA66R9肘部皮肤XA7WB0前臂XA7WP9大拇趾甲外皮XA6AP4踝关节后表面XA17J1腋XA65U3第四趾甲床XA4L23骶尾部XA7MS4下胸后外侧区XA9LN5肩胛间区XA5C28上胸后外侧区XA6NZ0示指XA1NS5乳房上半侧XA7207下颊XA1BP2唇内面XA0DD8第五趾甲下皮XA9S09膝内侧面XA1LM1脐周区XA8KA2下颌区XA5VD0外下唇XA0K68外上唇XA1NS6颈前三角XA0HX8大拇趾甲床XA05N7第五跖骨头区XA5BU5肩峰XA2PD3第四趾甲半月XA2Y79第四趾甲床沟XA14Y9趾侧XA81N1第一趾蹼间隙XA41X5食指尖XA2F27股沟XA2UC8骶部XA9E36趾甲XA3RT8肘尖XA2RY5腋后襞XA5EN3小指XA6ZR2中背XA4012手的第三指蹼XA9DZ0颞头皮XA55T2胸壁XA4SN6前腹壁XA1WQ6第二趾甲板XA8KL5膝XA1AV3第五趾甲周表皮XA2J63腕XA0MP5下颌下区XA3PZ3肩前面XA75S0上唇唇红XA90K8示指指甲外皮XA15W6下唇XA45K8颈后三角XA86E8腋尖XA7AM4踝外侧面XA3PG8肩胛上区XA7ZW8腰椎旁区XA1FL5趾蹼间隙XA4LC9趾XA6TS5第四趾趾甲XA7B22第二趾甲床XA5ZV0拇指垫XA6TA9示指垫XA4K86腓肠XA4QH7上躯干XA4GD7拇指侧甲襞XA0M67颧区XA4MN6锁骨区XA93S9顶头皮边缘XA34G7肩后面XA0LR7鼻根XA29K9小指指甲XA1XM4足底XA63L0拇指甲小皮XA2JN4鱼际隆起XA5163鼻唇沟XA0RL8拇指甲周表皮XA6AS2四肢XA1VA2前臂外侧面XA4774大拇趾甲周表皮XA06X8无名指XA2JK3乳晕XA5ED7鼻翼沟XA5V24拇指甲板XA6C41中颊XA8RK1上唇红缘XA8ZL8腹上区XA7P78踝内侧面XA81Z3前足背面XA9LJ5趾跖面XA6M63锁骨下区XA3VA7臀部XA3D73第三趾趾甲XA47V8足XA8FK6腰椎后区XA1W89无名指甲下皮XA0US1乳房中央部分XA2A53中指甲床XA2ZF0颈侧XA0U66上腹部XA5TZ1颏下区XA3266下胸前外侧区XA9DQ5锁骨上区XA98B3大腿前面XA6HB9小指甲床XA3LC5小指侧甲襞XA3TD4季肋区XA0SU2耳前区XA1BR6手的第一指蹼XA6GV0腹部XA0WK0额头皮XA41A1腋前襞XA3T43指关节XA5JP9第三趾垫XA2V14第一跖骨头区XA9PX3生殖器周围区域XA6N20耻区XA5KE9上颊XA5MC5乳头XA26C1颞头皮边缘XA3HG9无名指侧甲襞XA8ZL6前臂掌面XA8BE2足背XA8YE5中指甲床沟XA30Z6手背XA45A6下肢XA04T9鼻部皮肤XA4TC0下腹部XA1SB3示指甲床XA0EH9指甲XA29E7眶区XA13E9拇指近端甲襞XA3UY3乳房下半侧XA3EK3枕头皮边缘XA2ND5肩XA4WN3小指垫XA4A79小指甲板XA4KU5小指甲床沟XA5WP1眶上区XA3141唇系带XA1RS6头颈部XA6YH1示指甲周表皮XA5S78大腿XA3UC8第三趾甲周表皮XA3NY8手掌XA5HK0足跟XA6Y59无名指指甲XA5YP3鼻梁XA5151中足XA9T94颞XA6RF2下胸椎旁区XA2AV8小指指甲外皮XA3R66小指甲半月XA9RL9胸壁上侧壁XA5U49小腿远端XA8HA7肛门生殖器区XA2XE0示指甲板XA7GT9指尖XA6809上臂XA0J47腕尺侧缘XA0XL3上胸前外侧区XA3LS6乳房上内象限XA1UW4前额旁正中皮瓣XA9439第二趾甲半月XA8EK1胸部皮肤XA8MT4阴囊XA2H72第三趾甲下皮XA0SP3第三趾XA3K27外唇XA3ZG3鼻尖下小叶XA6V29第一跖骨头区XA1AK8男性外生殖器XA6CY1下躯干XA3LK1腕桡侧缘XA8L19大拇趾甲床沟XA1M78颈背XA8VS0中指甲半月XA8JD4唇XA6TV2眶下区XA53N9会阴XA9YZ9中指指甲XA9JN5鼻侧壁XA3R99足跟外侧面XA4TQ2转子区XA2TK5鼻翼侧壁XA1FY2中指甲周表皮XA5R12手XA5ZE2足跟后表面XA5PY9手的第二指蹼XA2Q54乳房上外象限XA4KK7第四趾XA8DJ6拇指XA0WG9额头皮边缘XA1C10小指甲下皮XA1LZ5眉XA32Q9鼻翼XA9PG6女性外生殖器XA6KE9前足跖面XA0LQ2小腿后表面XA25R8腰骶部XA9NE6肘窝XA3WD7肩域XA9ZB4大腿上内侧面XA2N02足跟跖面XA57N0颧骨隆起XA50E4掌心XA40D9示指指甲XA3PS0无名指甲板XA3057鼻尖上XA6CW5头皮XA2N38中指侧甲襞XA38J0第五趾侧甲襞XA64R9大拇趾甲半月XA15P0小腿内侧面XA2C62颏XA6DM1拇指轮XA9N39拇指甲床XA7GU3胸壁下前壁XA4S17小柱XA4HZ3手指侧面XA5D93胸XA4983肘内侧髁突表面XA0XZ8第四趾甲外皮XA1ED1第二趾甲床沟XA9FF8肘XA9L17膝盖区XA3JH6乳房内半侧XA2ZJ7第二趾甲下皮XA4B34肛周区XA13L6中指指甲外皮XA2W24第五趾甲外皮XA33X4小腿前表面XA7884侧胸区XA0LF4耻骨上区XA90D8眉间XA9TK2下唇红缘XA3626第二趾垫XA10L7上背XA3J41上臂内侧面XA4P58无名指甲半月XA8DQ2第三趾甲外皮XA5FG3生殖区XA3T29足弓XA8ZZ3第二趾XA9316第四趾垫XA0PV4第四趾侧甲襞XA42W4第五趾XA5LY8人中XA1D83外踝上区XA6C72无名指垫XA6AR5腕掌面XA94U2乳房下外象限XA8L06无名指指甲外皮XA2484第三趾甲床沟XA0Y38中指XA8RA2胸骨上切迹XA2593手指XA20L7拇指指甲外皮XA79X0中指垫XA12C1乳房XA10Z0阴阜XA6599肘外侧髁突表面XA8ML7胸壁上前壁XA9YZ7鼻孔槛XA47T1大拇趾甲板XA4RR4小腿外侧面XA6TR8额XA6DS1尾骨区XA0HX4第三跖骨头部区域XA1GS3示指甲半月XA89P0小指甲周表皮XA7JE5枕头皮XA99M7后足部XA5A87口区XA5PD5拇指指甲XA56T3鼻尖XA1YQ6大腿内侧面XA9CM2乳房外半侧XA1PK7第五趾甲半月XA1QH8足跟内侧面XA7003第二趾侧甲襞XA1EF8唇联合XA00D7掌近端XA40R3第四趾甲周表皮XA3FR3躯干XA0SH5腕背面XA0SB3眶周区XA7AA6颈XA5TK8上臂后面XA2P22第二跖骨头区XA86S4面XA3WG2手的第四指蹼XA4BA8上肢XA5YL1前足XA6KU8 肾脏
XA40R2肾小球XA8AN8肾单位XA21J4肾盂XA4UD2肾门XA9Q52肾锥体XA7NQ9输尿管肾盂连接处XA91E4肾髓质XA6N83肾大盏XA2364肾小管XA0AC1肾盏XA35W4肾皮质XA5EP6肾小囊XA8XL0肾小盏XA3JU6 中枢神经系统
XA9FV5下颌舌骨肌神经XA1XM1侧脑室脉络丛XA0B59枕极XA5T86T9水平XA5CT7舌神经XA3114翼外肌神经XA9738脑XA9CM4脑桥XA1H64第三脑室XA1VA6S3水平XA3VY1睫状长神经XA1TY5面神经下颌缘支XA9CT5岩深神经XA33G9小脑镰XA4L09S5水平XA8482外鼻神经XA5QD6嗅神经XA1QU6蜗神经XA2T81软脑膜XA0V83脊髓XA1VA9面神经颞支XA9G70中脑膜神经XA0P44阿诺德氏神经XA3VT0下齿槽神经XA5KN2橄榄XA73A8大脑幕上区域XA4QU1T10水平XA7U15T3水平XA8W72豆状核XA97T4颞叶XA1B86第四脑室脉络丛XA1F17三叉神经，下颌支XA1GA1脑幕下区域XA3YX3舌下神经XA9M51硬脑膜XA1AL7前庭神经XA83T2中脑导水管XA0GK2滑车神经XA17J6髓质XA5AH0脊膜XA45Y8侧脑室XA1AA8大脑脚XA5Q83T6水平XA1ZH3面神经二腹肌支XA7UK9颊神经XA34M4网状结构XA5Q86咽神经XA17G6T1水平XA3NV2C7水平XA9MM8颧神经颧颞支XA00D6屏状核XA7J78钩回XA8PP5腰脊髓XA8GR3大脑半球XA5UF4T4水平XA95V8滑车上神经XA6J38室管膜XA16M4泪腺神经XA85J0骶脊髓XA69Y7镫骨肌神经XA7852C2水平XA3JA6C5水平XA5241面神经颈支XA9KX2脉络丛XA4T82基底神经节XA72G0三叉神经XA0AK4脑脊膜XA57M0L3水平XA4F88大脑皮层XA2M45副神经XA89Y2枕叶XA2BL2鼓索XA7F87耳后神经XA26E8脑室XA3D30蛛网膜XA3A57面神经颊支XA3524左喉返神经XA2K06C1水平XA5CF8视皮质XA8KJ5三叉神经，上颌支XA6VN1迷走神经XA09H1脑镰，无进一步说明XA8E64小脑蚓部XA79E1T7水平XA4DJ9颧神经XA70Y8下蚓部XA5TX3视交叉XA64R0大脑皮质XA1SG6睫状神经节XA48Z8岩神经节XA4LT0C6水平XA7488动眼神经XA5BP8筛前神经XA3RD9额极XA5NQ5咬肌神经XA4E11睑下神经XA2KY5迷走神经肺支XA5TY2布罗德曼野XA8EL3S2水平XA4GX3展神经XA8SH5软脊膜XA6HA2脑膜XA6FB9T12水平XA6TL5L1水平XA1E00视神经XA9LP4外喉神经XA9DV3T11水平XA6UK8内喉神经XA95Y8三叉神经，眼科XA3407S1水平XA5694上蚓部XA6ZD8颏神经XA63Y1视束XA8EK9脑神经XA62X3颧神经颧面支XA80J3苍白球XA3W58蝶腭神经XA1M33大脑XA8R98硬脊膜XA8AT9脑干XA2FQ1脊髓圆锥XA5N14脑叶XA36Y9面神经茎突舌骨肌支XA08F7颅内部位,不可归类在他处者XA0S35鼻腭神经XA6AE9上唇神经XA84G1岛盖XA0D58T5水平XA5DA8耳颞神经XA92Y6顶叶XA0382脊髓蛛网膜XA1ZV5L4水平XA9LV7咽丛XA3G43眶下神经XA04B5硬膜XA64F9纹状体XA6AF5软膜XA7BD1海马XA8F53迷走神经咽支XA8733边缘系统XA4W18岩大神经XA4Q30鼓室神经XA2EF6S4水平XA1ZN9大脑白质XA5JN6内囊XA2260耳神经节XA86M5L5水平XA6WL2脑蛛网膜XA3JF5C3水平XA1RH8翼内肌神经XA2NT0额叶XA1XY9杏仁体XA1SP1颈脊髓XA0Z39嗅脑XA5QM0髓腔XA7N98小脑幕XA6LY7前庭蜗神经XA7L93丘脑XA2MQ3C4水平XA5097锥体XA7JD7面神经颧支XA52H1颞深神经XA8KA5豆状核壳XA0XP7脑岛XA5KS6中脑XA1804第四脑室XA5WM9鼻睫神经XA8965C8水平XA5QA5舌咽神经咽支XA7E38小脑扁桃体XA8X63L2水平XA7P00腭神经XA31J6眶上神经XA6GU9T2水平XA7TX5尾状核XA64Y7面神经XA0N76T8水平XA53A3第三脑室脉络丛XA7F46额神经XA4SL2小脑半球XA74N6下颌下神经节XA1FV7大脑镰XA9LR9翼管神经XA6Z51胸脊髓XA0ER1翼腭神经节XA1CW2小脑XA2HA5喉上神经XA8RW1舌咽神经临床表现
XA8RW1慢性癌痛淋巴瘤样肉芽肿病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
淋巴瘤样肉芽肿病（Lymphomatoid Granulomatosis, LG）是一种罕见的EB病毒（Epstein-Barr Virus, EBV）相关、血管中心性及血管破坏性的B细胞淋巴瘤，属于淋巴增生性疾病谱系。主要累及肺部，但也可侵犯皮肤、肾脏、神经系统等其他器官。其特征为多灶性血管炎和肉芽肿反应，病理可见混合性炎症细胞浸润（包括淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞），伴血管壁破坏及纤维素样坏死。根据组织学分级（1-3级），其恶性程度及EBV阳性B细胞比例呈递增趋势。
病因学特征
-
病毒因素：
- 与EBV感染高度相关，EBV通过潜伏膜蛋白-1 (LMP-1) 激活CD40信号通路，促进B细胞异常增殖及存活，驱动肿瘤发生。
- EBV阳性B细胞的克隆性扩增是疾病发展的核心机制。
-
免疫系统功能障碍：
- 免疫监视功能缺陷（如T细胞应答抑制）导致EBV再激活，使病毒逃逸免疫控制，进而诱发B细胞恶性转化。
- 自身免疫性疾病或免疫抑制状态患者发病率较高，提示免疫调节失衡参与发病。
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遗传易感性：
- 部分研究提示特定HLA类型可能影响个体对EBV的免疫应答，但具体遗传机制尚未完全明确。
病理机制
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组织学变化：
- 以EBV阳性B细胞为核心，周围伴反应性T细胞（CD4+为主）、组织细胞及浆细胞浸润，形成血管中心性肉芽肿结构。
- 血管内皮损伤导致血栓形成、出血及纤维化，可伴广泛坏死。
-
免疫表型：
- 肿瘤性B细胞表达CD20/CD79a，EBER原位杂交检测阳性；反应性T细胞表达CD3/CD4。
- 高级别病变（3级）中异型大B细胞显著增多，符合弥漫大B细胞淋巴瘤诊断标准。
临床表现
- 症状特征：
- 呼吸系统：咳嗽、呼吸困难、胸痛，影像学示多发肺结节伴空洞形成。
- 皮肤表现：30%-50%患者出现红斑、皮下结节或溃疡，多分布于四肢。
- 神经系统损害：10%-15%患者累及中枢神经，表现为头痛、颅神经麻痹或意识障碍。
- 其他系统：肝脾肿大、肾功能异常、肾上腺受累罕见但提示预后不良。
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