浆母细胞淋巴瘤Plasmablastic lymphoma

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

浆母细胞淋巴瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

浆母细胞淋巴瘤（Plasmablastic Lymphoma, PBL）是一种罕见且高度侵袭性的B细胞非霍奇金淋巴瘤，被归类为弥漫性大B细胞淋巴瘤的一种亚型。其特征是存在类似于B-免疫母细胞的大肿瘤细胞，这些细胞表现出浆细胞的免疫表型特征。PBL常在HIV感染患者中出现，但也可以发生在其他免疫抑制状态下的个体。受累部位包括口腔和其他节外部位。

病因学特征

1. 病毒因素：

   • HIV感染：PBL最常见的背景之一是HIV感染者，尤其是在CD4+ T细胞计数较低的情况下。HIV感染导致免疫功能缺陷，使机体对肿瘤发生失去有效的免疫监视。
   • EB病毒感染：部分PBL病例与EB病毒（Epstein-Barr Virus, EBV）感染相关，这表明EBV可能通过促进B细胞的增殖和存活，在PBL的发展中起到一定作用。

2. 免疫抑制状态：

   • 除了HIV感染之外，器官移植后使用免疫抑制剂、自身免疫性疾病患者的长期治疗等，都可能成为PBL发病的风险因素。这些情况下的免疫系统受损或功能下降，增加了恶性转化的可能性。

3. 遗传及分子机制：

   • PBL中可见多种基因突变及染色体异常，如MYC基因重排、p53突变等，这些改变可能导致细胞周期调控失常、凋亡途径障碍，从而促进肿瘤细胞的生长与扩散。此外，某些信号通路的激活也被认为参与了PBL的发生发展过程，例如NF-κB信号传导增强。

病理机制

1. 肿瘤细胞特性：

   • 肿瘤细胞呈现典型的浆母细胞形态，具有大的核仁及丰富的嗜碱性胞质。免疫组化检测显示这些细胞表达CD138、MUM1/IRF4等浆细胞标记物，而通常缺乏成熟B细胞标志物如CD20。

2. 组织学表现：

   • 病变区域由密集排列的肿瘤细胞组成，其间穿插着散在分布的小淋巴细胞。肿瘤细胞间可见到明显的血管新生现象，并伴有不同程度的坏死灶形成。

3. 浸润模式：

   • PBL倾向于侵犯结外部位，特别是口腔黏膜、胃肠道及皮肤等处。这种倾向可能与其起源于生发中心后的B细胞有关，这些细胞更容易迁移到不同解剖位置并在那里定植增殖。

临床表现

1. 症状特征：
   • 根据受累器官的不同，PBL患者的临床表现多样。当病变位于口腔时，可表现为无痛性肿块或溃疡；若影响消化道，则可能出现腹痛、消化道出血等症状。全身症状如发热、体重减轻也较为常见。

参考文献：WHO 淋巴造血组织肿瘤分类、《AJH》关于浆母细胞淋巴瘤诊断与风险分层的研究文章。