富于T细胞组织细胞型大B细胞淋巴瘤T-cell/histiocyte rich large B-cell lymphoma

关键词

富于T细胞组织细胞型大B细胞淋巴瘤 (2A81.4) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病理学检查阳性：
     • 活检：淋巴结或其他受累组织的活检是确诊的主要手段。病理学特征包括少量散在的大B淋巴细胞混杂在大量非恶性的小T淋巴细胞和组织细胞中。
     • 免疫组化：恶性大B细胞表达CD20、CD79a等B细胞标记物，PD-1阳性T细胞的存在。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 无痛性淋巴结肿大：患者通常首先注意到颈部、腋窝或腹股沟等部位的淋巴结肿大，这些肿大的淋巴结通常是无痛性的。
     • 全身症状：持续性或间歇性的低热或高热、夜间盗汗、短期内体重下降超过10%。
     • 疲劳感：持续感到疲倦和乏力。
   • 体征：
     • 淋巴结肿大：可触及多个无痛性、质地较硬的淋巴结。
     • 肝脾肿大：触诊时可触及脾脏边缘，甚至超过肋缘下几厘米；肝脏轻度至中度增大，质地较硬。
   • 影像学检查：
     • PET-CT：全身正电子发射断层扫描（PET-CT）可以评估疾病的范围和活性，表现为多发性高代谢病灶。
     • CT扫描：胸部、腹部和盆腔CT扫描可以发现淋巴结肿大和其他器官受累情况。
     • 超声检查：腹部超声可以评估肝脾肿大及腹腔淋巴结情况。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的病理学检查阳性即可确诊。
   • 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（无痛性淋巴结肿大+全身症状）。
     • 影像学检查异常（如PET-CT、CT扫描或超声检查）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • PET-CT：
     • 异常意义：全身正电子发射断层扫描（PET-CT）可以评估疾病的范围和活性，表现为多发性高代谢病灶，有助于分期和监测治疗反应。
   • CT扫描：
     • 异常意义：胸部、腹部和盆腔CT扫描可以发现淋巴结肿大和其他器官受累情况，有助于评估疾病范围。
   • 超声检查：
     • 异常意义：腹部超声可以评估肝脾肿大及腹腔淋巴结情况，有助于初步筛查和随访。

2. 血液检查：

   • 全血细胞计数：
     • 异常意义：可能显示贫血、白细胞增多或减少、血小板减少，反映肿瘤负荷和骨髓受累情况。
   • 乳酸脱氢酶（LDH）升高：
     • 异常意义：提示肿瘤负荷较高，是评估疾病活动性和预后的指标之一。
   • β2微球蛋白升高：
     • 异常意义：反映疾病活动性，是评估疾病进展和预后的指标之一。

3. 病理学检查：

   • 活检：
     • 判断逻辑：通过淋巴结或其他受累组织的活检，观察病理学特征，包括少量散在的大B淋巴细胞混杂在大量非恶性的小T淋巴细胞和组织细胞中。
   • 免疫组化：
     • 判断逻辑：检测恶性大B细胞表达CD20、CD79a等B细胞标记物，以及PD-1阳性T细胞的存在，有助于确诊和鉴别诊断。

三、实验室检查的异常意义

1. 血液检查：

   • 全血细胞计数：
     • 贫血：提示骨髓受累或慢性疾病状态。
     • 白细胞增多或减少：提示炎症或肿瘤负荷。
     • 血小板减少：提示骨髓受累或免疫介导的血小板破坏。
   • 乳酸脱氢酶（LDH）升高：
     • 异常意义：提示肿瘤负荷较高，是评估疾病活动性和预后的指标之一。
   • β2微球蛋白升高：
     • 异常意义：反映疾病活动性，是评估疾病进展和预后的指标之一。

2. 病理学检查：

   • 活检：
     • 异常意义：病理学特征包括少量散在的大B淋巴细胞混杂在大量非恶性的小T淋巴细胞和组织细胞中，直接确诊TCRBCL。
   • 免疫组化：
     • 异常意义：恶性大B细胞表达CD20、CD79a等B细胞标记物，PD-1阳性T细胞的存在，支持早期或难以培养确诊的病例的诊断。

3. 影像学检查：

   • PET-CT：
     • 异常意义：全身正电子发射断层扫描（PET-CT）可以评估疾病的范围和活性，表现为多发性高代谢病灶，有助于分期和监测治疗反应。
   • CT扫描：
     • 异常意义：胸部、腹部和盆腔CT扫描可以发现淋巴结肿大和其他器官受累情况，有助于评估疾病范围。
   • 超声检查：
     • 异常意义：腹部超声可以评估肝脾肿大及腹腔淋巴结情况，有助于初步筛查和随访。

四、总结

• 确诊核心依赖于病理学检查（活检和免疫组化），结合典型临床表现和影像学检查结果。
• 辅助检查以影像学（PET-CT、CT扫描、超声检查）和血液检查为主，帮助评估疾病的范围、活动性和预后。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病理学特异性结果（如免疫组化）和影像学表现。

权威依据：《Blood》杂志关于PD-1免疫逃逸机制的研究报告及相关临床病例报道。