老年EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤Epstein-Barr Virus-positive diffuse large B-cell lymphoma of the elderly

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

老年EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

老年EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤（EBV-positive diffuse large B-cell lymphoma of the elderly）是一种侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，主要发生在50岁以上的患者中。该亚型属于弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的一种特殊形式，其显著特征是所有病例均存在EB病毒（Epstein-Barr Virus, EBV）感染。这种疾病通常表现为节外病变，并且在诊断时患者没有已知的免疫缺陷或先前的淋巴瘤病史。

病因学特征

1. 病毒感染机制：

   • EB病毒感染：EBV是导致此类型淋巴瘤的关键因素。EB病毒能够感染B细胞并引起其异常增殖和分化。病毒通过表达多种潜伏蛋白如LMP1、LMP2A等，促进B细胞存活并阻止其凋亡，最终导致恶性转化。
   • T细胞功能下降：随着年龄的增长，老年人的T细胞数量减少，功能减弱，对EBV感染的控制能力降低，增加了EBV相关淋巴瘤的发生风险。

2. 宿主免疫状态：

   • 免疫衰老：随着年龄增长，机体的整体免疫系统逐渐衰退，尤其是细胞介导的免疫应答受损，使得老年人更容易受到EBV感染的影响，并发展为恶性肿瘤。
   • 炎症微环境：慢性低度炎症状态可能在老年人群中较为常见，这为EBV感染提供了有利条件，并促进了淋巴组织中的肿瘤形成。

3. 遗传与分子机制：

   • 除了EBV感染以外，一些遗传变异和表观遗传改变也可能参与了该类型淋巴瘤的发展过程。例如，p53基因突变、染色体易位等均可见于部分病例中，但这些变化的具体作用仍需进一步研究明确。

病理机制

1. 肿瘤细胞特征：

   • 老年EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤的肿瘤细胞表现出典型的弥漫性分布模式，具有大的核仁和明显的核分裂象。免疫组化检查可发现CD20、PAX5等B细胞标志物阳性，同时伴有EBER原位杂交阳性。

2. 病毒-宿主相互作用：

   • EBV编码的蛋白质（如LMP1）模拟CD40信号通路激活NF-κB，诱导抗凋亡基因表达，促进受感染B细胞存活。此外，LMP1还能够上调促炎因子水平，造成局部炎症反应加剧，进一步支持肿瘤生长。

临床表现

1. 症状特征：

   • 患者多以局部肿块为主要就诊原因，常见的部位包括颈部、腋窝或腹股沟淋巴结，也可累及其他器官如胃肠道、皮肤等。
   • 全身症状如发热、体重减轻、夜间盗汗等亦较常见，提示疾病进展较快。

2. 实验室检查：

   • 血常规可出现白细胞计数正常或轻度升高，贫血现象也较为普遍。
   • 影像学检查（CT、PET-CT）有助于评估病变范围及其侵犯程度。
   • 确诊依赖于活检标本的组织病理学分析及EBV特异性检测（如EBER ISH）。

参考文献：、、