原发纵隔大B细胞淋巴瘤Primary mediastinal large B-cell lymphoma

关键词

原发纵隔大B细胞淋巴瘤（2A81.0）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 局部压迫症状：

   • 呼吸困难：由于巨大纵隔肿块引起的气管或支气管受压，导致患者出现呼吸困难（70%-90%）。
   • 咳嗽：持续性干咳或刺激性咳嗽（60%-80%）。
   • 吞咽困难：食管受压引起吞咽不适或疼痛（30%-50%）。
   • 胸痛：胸部不适或钝痛（40%-60%）。

2. 上腔静脉综合征：

   • 面部和颈部肿胀：上腔静脉受压导致面部、颈部水肿和颈静脉怒张（20%-40%）。
   • 头晕和头痛：由于脑血流回流受阻引起（10%-30%）。

3. 全身症状：

   • 发热：不明原因的发热（30%-40%）。
   • 盗汗：夜间多汗（20%-30%）。
   • 体重下降：短期内体重明显减轻（20%-40%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 纵隔肿块：

   • 前纵隔巨大肿块：影像学检查可见明显的纵隔增宽和局部侵犯（90%-100%）。
   • 锁骨上淋巴结肿大：体检时可发现颈部或锁骨上淋巴结肿大（30%-50%）。

2. 肺部受累：

   • 肺门淋巴结肿大：CT或MRI检查显示肺门淋巴结增大（20%-40%）。
   • 肺部浸润：肺实质内出现肿块或结节（10%-20%）。

3. 心包和胸膜受累：

   • 心包积液：超声心动图或CT检查发现心包积液（10%-20%）。
   • 胸腔积液：胸腔穿刺或影像学检查发现胸腔积液（10%-20%）。

非典型体征

1. 皮肤瘙痒：部分患者可能出现皮肤瘙痒（5%-10%）。
2. 肝脾肿大：罕见情况下，肝脾可能受累（<5%）。

实验室与影像学特征

1. 影像学表现：

   • 胸部X线：可见纵隔增宽、肺门淋巴结肿大（80%-100%）。
   • CT/MRI：显示纵隔肿块的详细情况，包括大小、形态、边界及周围组织侵犯情况（90%-100%）。
   • PET-CT：有助于评估肿瘤的代谢活性及全身扩散情况（80%-90%）。

2. 实验室检查：

   • 血液检查：常见贫血、白细胞计数异常、乳酸脱氢酶（LDH）升高（60%-80%）。
   • 病理活检：通过纵隔占位穿刺或手术切除标本进行病理检查，确认诊断（100%）。

3. 免疫组化特征：

   • CD20阳性：几乎所有的病例都为CD20阳性（90%-100%）。
   • CD30部分阳性：部分病例中CD30表达阳性（20%-30%）。
   • PD-L1高表达：多数病例中PD-L1高表达（70%-90%）。

参考文献：

• 《BLOOD》综述：Primary mediastinal large B-cell lymphoma
• 中华医学会血液病分会. 原发纵隔大B细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（2024年版）
• 《临床医学论文-原发纵隔大B细胞淋巴瘤6例报道》