淋巴瘤样肉芽肿病Lymphomatoid granulomatosis
编码2A81.3
关键词
索引词Lymphomatoid granulomatosis、淋巴瘤样肉芽肿病
缩写Lymphomatoidgranulomatosis、LG
别名淋巴瘤样肉芽肿
淋巴瘤样肉芽肿病 (Lymphomatoid Granulomatosis, LG) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
-
必须条件（确诊依据）：
- 病理学检查阳性：组织活检显示血管中心性和血管破坏性炎症反应，伴有多形性B细胞和大量反应性T细胞。免疫组化分析显示肿瘤性B细胞表达CD20抗原，T细胞以CD4+为主。
- EBV感染证据：通过EBV编码的小RNA (EBER) 原位杂交或PCR检测在病变组织中发现EBV DNA。
-
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 呼吸系统症状：咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等。
- 皮肤表现：无痛性红斑、结节或溃疡，多见于四肢伸侧。
- 神经系统症状：头痛、感觉异常、偏瘫或共济失调、癫痫发作等。
- 全身症状：发热、体重下降、乏力等。
- 影像学特征：
- 胸部CT：双肺多发结节、实变影或磨玻璃样改变。
- PET-CT：评估全身病变范围及代谢活性。
- MRI：评估中枢神经系统受累情况。
- 血液学检查：
- 贫血：轻度至中度贫血。
- 白细胞计数和分类：白细胞总数可能正常或升高，淋巴细胞比例增高。
- 免疫学检查：
- EBV抗体阳性：血清学检查显示EBV特异性抗体阳性。
- T细胞亚群分析：CD4/CD8比值降低。
- 典型临床表现：
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阈值标准：
- 符合“必须条件”中的病理学检查阳性即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下三项中的至少两项：
- 典型临床表现（呼吸系统症状、皮肤表现、神经系统症状或全身症状）。
- 影像学特征（胸部CT或PET-CT异常）。
- 血液学检查异常（贫血、白细胞计数和分类异常）。
- 免疫学检查异常（EBV抗体阳性或T细胞亚群分析异常）。
二、辅助检查
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影像学检查：
- 胸部CT：
- 判断逻辑：双肺多发结节、实变影或磨玻璃样改变是LG的典型影像学特征，有助于与其他肺部疾病鉴别。
- PET-CT：
- 判断逻辑：评估全身病变范围及代谢活性，有助于判断疾病的活跃程度和分布。
- MRI：
- 判断逻辑：用于评估中枢神经系统受累情况，如脑神经麻痹、感觉障碍等。
- 胸部CT：
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血液学检查：
- 全血细胞计数：
- 判断逻辑：白细胞总数可能正常或升高，淋巴细胞比例增高，提示炎症反应。
- 血红蛋白水平：
- 判断逻辑：轻度至中度贫血，提示慢性疾病状态。
- 全血细胞计数：
-
免疫学检查：
- EBV抗体检测：
- 判断逻辑：EBV特异性抗体阳性，支持病毒感染背景下的诊断。
- T细胞亚群分析：
- 判断逻辑：CD4/CD8比值降低，提示免疫调节失衡。
- EBV抗体检测：
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病理学检查：
- 组织活检：
- 判断逻辑：病理学检查是确诊的关键，显示血管中心性和血管破坏性炎症反应，伴有多形性B细胞和大量反应性T细胞。
- 免疫组化：
- 判断逻辑：免疫组化分析显示肿瘤性B细胞表达CD20抗原，T细胞以CD4+为主，有助于确定病变的性质。
- 组织活检：
三、实验室检查的异常意义
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病理学检查：
- 组织活检阳性：直接确诊LG，显示典型的血管中心性和血管破坏性炎症反应。
- 免疫组化阳性：肿瘤性B细胞表达CD20抗原，T细胞以CD4+为主，支持诊断。
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血液学检查：
- 白细胞计数和分类异常：白细胞总数可能正常或升高，淋巴细胞比例增高，提示炎症反应。
- 贫血：轻度至中度贫血，提示慢性疾病状态。
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免疫学检查：
- EBV抗体阳性：血清学检查显示EBV特异性抗体阳性，支持病毒感染背景下的诊断。
- T细胞亚群分析异常：CD4/CD8比值降低，提示免疫调节失衡。
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影像学检查：
- 胸部CT异常：双肺多发结节、实变影或磨玻璃样改变，提示肺部受累。
- PET-CT异常：评估全身病变范围及代谢活性，提示病变的活跃程度和分布。
- MRI异常：评估中枢神经系统受累情况，提示神经系统受累。
四、总结
- 确诊核心依赖于病理学检查（组织活检和免疫组化），结合典型的临床表现和影像学特征。
- 辅助检查包括血液学检查、免疫学检查和影像学检查，有助于全面评估病情。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病理学结果（如组织活检和免疫组化）和影像学特征（如胸部CT和PET-CT）。
权威依据：WHO《淋巴瘤样肉芽肿病诊断指南》、美国血液学会（ASH）指南。