淋巴瘤样肉芽肿病Lymphomatoid granulomatosis

关键词

淋巴瘤样肉芽肿病 (2A81.3) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸系统症状：

   • 咳嗽：干咳或有痰，持续性或间歇性（70%-90%）。
   • 呼吸困难：进行性加重的呼吸困难，尤其在活动时明显（60%-80%）。
   • 咯血：轻度至中度的咯血，有时为首发症状（20%-30%）。
   • 胸痛：胸部不适或疼痛，可能伴有深呼吸时加剧（20%-30%）。

2. 皮肤表现：

   • 皮疹或结节：无痛性红斑、结节或溃疡，多见于四肢伸侧（30%-50%）。

3. 神经系统症状：

   • 头痛：持续性或间歇性的头痛（20%-30%）。
   • 感觉异常：麻木、刺痛或其他感觉异常（10%-20%）。
   • 偏瘫或共济失调：一侧肢体无力或运动不协调（10%-20%）。
   • 癫痫发作：少数患者可能出现癫痫发作（<10%）。

其他可能症状

1. 全身症状：
   • 发热：低热或高热（10%-20%）。
   • 体重下降：不明原因的体重减轻（10%-20%）。
   • 乏力：持续性疲劳感（10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肺部病变：

   • 双肺弥漫性浸润：X线或CT显示双肺多发结节、实变影或磨玻璃样改变（70%-90%）。
   • 肺门淋巴结肿大：较少见（<10%）。

2. 皮肤损害：

   • 红斑结节或溃疡：皮肤活检可见血管中心性和血管破坏性炎症反应（30%-50%）。

3. 神经系统体征：

   • 脑神经麻痹：如面神经麻痹、动眼神经麻痹等（10%-20%）。
   • 感觉障碍：浅感觉或深感觉减退（10%-20%）。
   • 运动障碍：肌力下降或肌肉萎缩（10%-20%）。

非典型体征

1. 其他器官受累：
   • 肝脏、脾脏肿大：触诊可发现肝脾肿大（10%-20%）。
   • 肾功能异常：尿常规或肾功能检查异常（10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 血液学检查：

   • 贫血：部分患者可出现轻度至中度贫血（30%-50%）。
   • 白细胞计数和分类：白细胞总数可能正常或升高，淋巴细胞比例增高（40%-60%）。

2. 免疫学检查：

   • EBV检测：肿瘤细胞中EBER原位杂交阳性（90%-100%）。
   • T细胞亚群分析：CD4/CD8比值降低，背景T细胞以CD8+为主（50%-70%）。

3. 影像学检查：

   • 胸部CT：双肺多发结节、实变影或磨玻璃样改变（90%-95%）。
   • PET-CT：有助于评估全身病变范围及代谢活性（80%-90%）。
   • MRI：用于评估中枢神经系统受累情况（60%-80%）。

4. 病理学检查：

   • 组织活检：显示血管中心性和血管破坏性炎症反应，伴EBV阳性的大B细胞和反应性T细胞浸润（90%-100%）。
   • 免疫组化：肿瘤性B细胞表达CD20抗原，背景T细胞以CD8+为主（80%-90%）。

注：淋巴瘤样肉芽肿病是一种罕见的疾病，其临床表现多样，且病情进展速度不同。诊断主要依赖于病理学检查和免疫组化分析。早期识别和治疗对改善预后非常重要。