眼或眼附器的原位癌Carcinoma in situ of the eye or ocular adnexa

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

眼或眼附器的原位癌的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

眼或眼附器的原位癌是指发生在眼球表面（包括角膜、巩膜）以及眼附属器官（如结膜、眼睑、泪器等）的上皮内恶性肿瘤。这种病变局限于上皮全层，基底膜保持完整，未发生间质浸润。其生物学行为属于早期非浸润性癌，但具有明确的细胞异型性和结构紊乱等恶性特征。

病理学特征

1. 组织学特点：

   • 表现为上皮全层被异型细胞取代，细胞核深染、多形性显著，核质比例增高。
   • 极性消失和异常角化常见，病理性核分裂象易见于上皮各层。
   • 基底膜连续性完整是区别于浸润癌的关键特征，可通过PAS染色或IV型胶原免疫组化确认。

2. 分子生物学机制：

   • TP53基因突变和CDKN2A缺失是常见的遗传学改变，导致细胞周期调控异常。
   • 紫外线相关突变特征在角膜缘部位病变中尤为显著。
   • EGFR信号通路激活与病变进展密切相关。

临床表现

1. 症状特征：

   • 典型表现：角膜缘或睑裂区结膜出现半透明斑块状病变，表面呈鹅卵石样或毛玻璃样外观。
   • 血管特征：滋养血管呈放射状或「车轮状」分布，晚期可能出现「发夹样」弯曲血管。
   • 视觉症状：病变累及视轴区时可致视力下降，角膜受累时可伴光敏感或异物感。

2. 体征：

   • 荧光素染色：病变区呈现特征性「地图样」着色模式。
   • 前节OCT：可清晰显示上皮增厚但基底膜完整。
   • 共聚焦显微镜：显示上皮层细胞多形性伴高反射颗粒物质沉积。

鉴别诊断

• 上皮发育不良：表现为部分上皮层异型性，但未达全层受累
• 乳头状瘤：良性增生性病变，无细胞异型性和核分裂象
• 翼状胬肉：结膜下纤维血管增生，上皮层保持正常分化
• 角膜上皮内瘤变：实际为同一疾病的不同命名，需结合具体解剖部位区分

参考文献：

• 《眼科学》
• 《眼科病理学》

请注意，以上内容基于当前可靠的医学资料整理而成，对于具体病例的诊断与治疗，请咨询专业眼科医师。