ALK阳性大B细胞淋巴瘤ALK-positive large B-cell lymphoma

关键词

ALK阳性大B细胞淋巴瘤的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 无痛性淋巴结肿大：
   • 淋巴结肿大是ALK阳性大B细胞淋巴瘤最常见的症状，通常发生在颈部、腋窝或腹股沟区域。淋巴结肿大通常是无痛性的，并且逐渐增大（高，60%-70%）。
2. 全身症状：
   • 发热、盗汗、体重减轻等B症状也是常见的全身表现（中，30%-50%）。
   • 疲劳和乏力感（中，30%-50%）。

其他可能症状

1. 消化系统症状：
   • 腹痛、腹泻、腹部肿块（低，10%-20%），有时伴有肠梗阻和胃肠道出血。
2. 皮肤损害：
   • 皮肤病变，如红斑、丘疹、溃疡等（低，10%-20%）。
3. 骨骼疼痛：
   • 骨骼受累时可能出现局部疼痛（低，10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 淋巴结肿大：
   • 淋巴结肿大，质地较韧，活动度可（高，60%-70%）。（注：修正“活动度差”为“活动度可”，因淋巴瘤淋巴结通常可活动）
   • 淋巴结肿大可伴有局部组织的压迫症状（中，30%-50%）。
2. 器官受累：
   • 肝脾肿大（中，30%-50%）。
   • 皮肤浸润，表现为红斑、丘疹、结节等（中，30%-50%）。
3. 骨髓受累：
   • 骨髓穿刺涂片或活检标本中可见大量肿瘤细胞（中，30%-50%）。

非典型体征

1. 中枢神经系统受累：
   • 脑膜炎、脑实质受累等（低，10%-20%）。
2. 肺部受累：
   • 胸腔积液、肺部结节或浸润（低，10%-20%）。
3. 其他器官受累：
   • 心脏、肾脏等其他器官受累（罕见，<10%）。

实验室与影像学特征

1. 病原学检测

   • 免疫组化：肿瘤细胞表达CD45（LCA）和ALK蛋白（高，80%-90%）。部分病例可能表达CD20（低，10%-20%），但多数病例CD20阴性（浆母细胞性DLBCL）。（注：修正CD20表达描述，因ALK+大B细胞淋巴瘤通常CD20阴性）
   • 荧光原位杂交（FISH）：检测ALK基因重排（高，80%-90%）。

2. 血液检查

   • 血常规：贫血、白细胞增多或减少，血小板减少（中，30%-50%）。
   • 乳酸脱氢酶（LDH）水平升高（中，30%-50%）。

3. 影像学表现

   • CT/MRI：评估淋巴结和其他器官的受累情况（高，80%-90%）。
   • PET/CT：有助于疾病分期和疗效评估（高，80%-90%）。

注：临床表现因个体差异而异，具体症状和体征的出现几率可能会有所不同。确诊需要结合详细的临床表现、实验室检查及影像学结果。