免疫复合物性小血管炎Immune complex small vessel vasculitis

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编码4A44.9
子码范围4A44.90 - 4A44.9Z

关键词

索引词Immune complex small vessel vasculitis
同义词免疫复合物小血管炎
缩写ICSV
别名免疫复合物介导的小血管炎、免疫复合体性小血管炎

(4A44.9) 免疫复合物性小血管炎的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 全身表现

    • 发热:体温升高,常见于活动期患者(50%-70%)。
    • 乏力:持续性的疲劳感(60%-80%)。
    • 体重减轻:不明原因的体重下降(30%-50%)。
  2. 皮肤病变

    • 紫癜:可触及的紫红色斑点或斑块,多见于下肢和臀部(70%-90%)。
    • 红斑:局部皮肤发红,边界不规则(50%-70%)。
    • 水疱和溃疡:皮肤出现水疱、结节或溃疡(30%-50%)。
  3. 肾脏受累

    • 血尿:镜下血尿为主,偶见肉眼血尿(60%-80%)。
    • 蛋白尿:尿中蛋白质含量增加(50%-70%)。
  4. 其他系统症状

    • 关节痛:关节疼痛和肿胀,多累及下肢大关节(如膝、踝关节)(30%-50%)。
    • 腹痛:腹部不适或疼痛,可能伴有恶心、呕吐(20%-40%)。
    • 呼吸困难:肺部受累时可能出现咳嗽、气短(10%-30%)。

其他可能症状

  1. 头痛:部分患者可出现头痛(10%-20%)。
  2. 皮疹:除紫癜外,还可能出现其他类型的皮疹,如荨麻疹样改变(10%-20%)。
  3. 胸痛:心脏受累时可能出现胸痛(5%-10%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 皮肤体征

    • 紫癜:皮肤上可见可触及的紫红色斑点或斑块,压之不褪色(70%-90%)。
    • 红斑:皮肤局部发红,边界不规则(50%-70%)。
    • 水疱和溃疡:皮肤出现水疱、结节或溃疡(30%-50%)。
  2. 肾脏体征

    • 血尿:尿液检查发现红细胞增多(60%-80%)。
    • 蛋白尿:尿液检查发现蛋白质含量增加(50%-70%)。
    • 肾功能异常:晚期可能出现肌酐升高,肾功能衰竭(20%-40%)。
  3. 关节体征

    • 关节肿胀:关节红肿、触痛(30%-50%)。
  4. 其他系统体征

    • 腹膜刺激征:腹部压痛、反跳痛(20%-40%)。
    • 呼吸音改变:肺部听诊可闻及湿啰音或干啰音(10%-30%)。

非典型体征

  1. 神经系统体征

    • 感觉异常:肢体麻木、无力(10%-20%)。
    • 神经病变:周围神经受损的体征(5%-10%)。
  2. 眼部体征

    • 眼睑水肿:眼睑部位水肿(10%-20%)。
    • 结膜充血:结膜发红(5%-10%)。

实验室与影像学特征

  1. 实验室特征

    • 血常规:白细胞计数可能升高,特别是中性粒细胞比例增加(50%-70%)。
    • 血沉(ESR)和C反应蛋白(CRP):炎症指标升高(60%-80%)。
    • 尿常规:尿液中红细胞和蛋白质增多(60%-80%)。
    • 补体水平:通常正常,低补体血症需警惕其他类型血管炎(<10%)。
    • 自身抗体:抗核抗体(ANA)可能阳性,ANCA通常阴性(10%-20%)。
  2. 影像学特征

    • 胸部X线或CT:肺部受累时可能出现肺泡出血、间质性肺炎的表现(10%-30%)。
    • 超声检查:肾脏受累时可观察到肾脏结构异常,如肾实质回声增强(30%-50%)。
    • 血管造影:主要用于排除中等/大血管受累,小血管病变通常无特异性表现(5%-10%)。

注:临床表现因具体类型和受累器官而异。免疫复合物性小血管炎的具体诊断需要结合临床表现、实验室检查和病理学检查结果综合判断。

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