免疫复合物性小血管炎Immune complex small vessel vasculitis
编码4A44.9
子码范围4A44.90 - 4A44.9Z
关键词
索引词Immune complex small vessel vasculitis
同义词免疫复合物小血管炎
缩写ICSV
别名免疫复合物介导的小血管炎、免疫复合体性小血管炎
(4A44.9) 免疫复合物性小血管炎的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 全身表现：
- 发热：体温升高，常见于活动期患者（50%-70%）。
- 乏力：持续性的疲劳感（60%-80%）。
- 体重减轻：不明原因的体重下降（30%-50%）。
- 皮肤病变：
- 紫癜：可触及的紫红色斑点或斑块，多见于下肢和臀部（70%-90%）。
- 红斑：局部皮肤发红，边界不规则（50%-70%）。
- 水疱和溃疡：皮肤出现水疱、结节或溃疡（30%-50%）。
- 肾脏受累：
- 血尿：镜下血尿为主，偶见肉眼血尿（60%-80%）。
- 蛋白尿：尿中蛋白质含量增加（50%-70%）。
- 其他系统症状：
- 关节痛：关节疼痛和肿胀，多累及下肢大关节（如膝、踝关节）（30%-50%）。
- 腹痛：腹部不适或疼痛，可能伴有恶心、呕吐（20%-40%）。
- 呼吸困难：肺部受累时可能出现咳嗽、气短（10%-30%）。
其他可能症状
- 头痛：部分患者可出现头痛（10%-20%）。
- 皮疹：除紫癜外，还可能出现其他类型的皮疹，如荨麻疹样改变（10%-20%）。
- 胸痛：心脏受累时可能出现胸痛（5%-10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮肤体征：
- 紫癜：皮肤上可见可触及的紫红色斑点或斑块，压之不褪色（70%-90%）。
- 红斑：皮肤局部发红，边界不规则（50%-70%）。
- 水疱和溃疡：皮肤出现水疱、结节或溃疡（30%-50%）。
- 肾脏体征：
- 血尿：尿液检查发现红细胞增多（60%-80%）。
- 蛋白尿：尿液检查发现蛋白质含量增加（50%-70%）。
- 肾功能异常：晚期可能出现肌酐升高，肾功能衰竭（20%-40%）。
- 关节体征：
- 关节肿胀：关节红肿、触痛（30%-50%）。
- 其他系统体征：
- 腹膜刺激征：腹部压痛、反跳痛（20%-40%）。
- 呼吸音改变：肺部听诊可闻及湿啰音或干啰音（10%-30%）。
非典型体征
- 神经系统体征：
- 感觉异常：肢体麻木、无力（10%-20%）。
- 神经病变：周围神经受损的体征（5%-10%）。
- 眼部体征：
- 眼睑水肿：眼睑部位水肿（10%-20%）。
- 结膜充血：结膜发红（5%-10%）。
实验室与影像学特征
- 实验室特征
- 血常规：白细胞计数可能升高，特别是中性粒细胞比例增加（50%-70%）。
- 血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）：炎症指标升高（60%-80%）。
- 尿常规：尿液中红细胞和蛋白质增多（60%-80%）。
- 补体水平：通常正常，低补体血症需警惕其他类型血管炎（<10%）。
- 自身抗体：抗核抗体（ANA）可能阳性，ANCA通常阴性（10%-20%）。
- 影像学特征
- 胸部X线或CT：肺部受累时可能出现肺泡出血、间质性肺炎的表现（10%-30%）。
- 超声检查：肾脏受累时可观察到肾脏结构异常，如肾实质回声增强（30%-50%）。
- 血管造影：主要用于排除中等/大血管受累，小血管病变通常无特异性表现（5%-10%）。
注：临床表现因具体类型和受累器官而异。免疫复合物性小血管炎的具体诊断需要结合临床表现、实验室检查和病理学检查结果综合判断。
