其他特指的免疫复合物性小血管炎Other specified Immune complex small vessel vasculitis

关键词

其他特指的免疫复合物性小血管炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的免疫复合物性小血管炎（Other specified immune complex small vessel vasculitis）是指那些不属于IgA血管炎、冷球蛋白血症性血管炎或低补体血症荨麻疹性血管炎等已知特定类型的免疫复合物介导的小血管炎症性疾病。这类疾病同样以免疫球蛋白或补体沉积于小血管壁为特征，主要累及毛细血管、微静脉和小动脉。它们可能表现出多种临床表现，并且在组织病理学上具有相似的特点，但其具体机制、触发因素或遗传背景可能与其他已分类的小血管炎不同。

病因学特征

1. 免疫反应机制：

   • 该类疾病的核心病理生理机制在于循环中的免疫复合物在血管壁上的沉积，进而激活补体系统并引发局部炎症反应。这些免疫复合物由抗体与其相应的抗原结合形成，当其沉积于血管壁时，会吸引中性粒细胞和其他炎症细胞。
   • 活化的中性粒细胞释放一系列酶类物质和炎症介质，导致血管壁损伤和组织破坏。此过程不仅直接影响血管结构，还可能通过间接途径如细胞因子的释放影响周围组织。

2. 触发因素：

   • 感染：某些细菌、病毒或真菌感染可作为触发因素，诱导产生针对病原微生物成分的抗体，形成免疫复合物。
   • 药物：部分药物使用后能够诱导机体产生特异性抗体，随后形成的免疫复合物可导致血管炎。
   • 自身免疫异常：个体存在自身免疫异常时更容易发展成此类疾病，比如一些患者可能存在未明确归类的免疫失调状态。
   • 遗传易感性：遗传背景也是重要的影响因素之一，使得特定人群对上述触发因素更加敏感，容易出现免疫复合物介导的血管炎。

病理机制

1. 血管壁改变：

   • 免疫复合物在血管壁上的沉积导致内皮细胞功能障碍，增加了血管通透性及促凝状态。
   • 中性粒细胞的浸润及其产生的活性氧自由基、蛋白酶等进一步损害血管壁，表现为纤维素样坏死及白细胞破碎现象。

2. 器官受累模式：

   • 肾脏：是常见的受累部位，可表现为局灶性增生性肾小球肾炎或新月体性肾小球肾炎，严重情况下可能导致终末期肾病。
   • 皮肤：紫癜样皮损是最典型的皮肤表现，还包括结节、溃疡等多种形态，反映不同层次血管受损情况。
   • 其他系统：根据具体类型不同，还可能涉及关节、肺部、消化道等多个系统，尽管这种情况相对少见。

临床表现

1. 症状特征：
   • 全身表现：发热、乏力、体重减轻等症状较为普遍。
   • 皮肤病变：典型表现为紫癜，也可能伴有红斑、水疱、溃疡等多样化的皮肤表现。
   • 肾脏受累：常见血尿、蛋白尿，重症患者可能出现急性肾损伤甚至进展至慢性肾衰竭。
   • 其他系统：依据具体受累器官的不同，可能会出现关节痛、腹痛、呼吸困难等相关症状。

参考文献：综合整理自多个权威医疗资源平台提供的资料，包括但不限于《中华风湿病学杂志》、UpToDate临床数据库等信息。请注意，本回答避免直接引用了有来医生网、妙手医生网站内容以确保信息来源可靠性。