免疫复合物性小血管炎Immune complex small vessel vasculitis
编码4A44.9
子码范围4A44.90 - 4A44.9Z
关键词
索引词Immune complex small vessel vasculitis
同义词免疫复合物小血管炎
缩写ICSV
别名免疫复合物介导的小血管炎、免疫复合体性小血管炎
免疫复合物性小血管炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 病理学检查阳性：
- 皮肤或肾脏活检显示免疫复合物沉积在血管壁，伴有血管炎症和坏死。
- 肾脏活检显示局灶性增生性或新月体性肾小球肾炎，并有免疫荧光或电子显微镜下发现免疫复合物沉积。
- 支持条件（临床与实验室依据）：
- 典型临床表现：
- 发热（体温≥38℃）伴乏力、体重减轻等全身症状。
- 皮肤病变：紫癜、红斑、水疱、溃疡等。
- 肾脏受累：血尿、蛋白尿，晚期可能出现肾功能衰竭。
- 其他系统受累：关节痛、腹痛、呼吸困难等。
- 实验室检查：
- 血常规：白细胞计数升高，特别是中性粒细胞比例增加。
- 炎症标志物：血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）显著升高。
- 尿常规：尿液中红细胞和蛋白质增多。
- 补体水平：部分患者出现低补体血症。
- 自身抗体：抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等可能阳性。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中的病理学检查阳性即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下三项中的至少两项：
- 典型临床表现（如发热、紫癜、血尿等）。
- 实验室检查异常（如血沉、CRP升高，尿常规异常）。
- 自身抗体阳性（如ANA、ANCA）。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 胸部X线或CT：
- 异常意义：肺部受累时可显示肺泡出血、间质性肺炎的表现。
- 超声检查：
- 异常意义：肾脏受累时可观察到肾脏结构异常，如肾实质回声增强。
- 血管造影：
- 异常意义：血管炎累及大血管时，可显示血管狭窄或闭塞。
- 临床鉴别检查：
- 皮肤活检：
- 异常意义：直接观察免疫复合物沉积和血管炎症，有助于排除其他皮肤病。
- 肾脏活检：
- 异常意义：明确肾小球病变类型，评估病情严重程度。
- 关节症状评估：
- 异常意义：关节肿胀、触痛等体征，有助于与其他关节疾病鉴别。
- 流行病学调查：
- 暴露史追溯：
- 判断逻辑：了解近期感染史、药物使用史、自身免疫病史，有助于确定潜在诱因。
三、实验室检查的异常意义
- 病理学检查：
- 皮肤或肾脏活检阳性：直接确诊免疫复合物性小血管炎。
- 免疫荧光或电子显微镜检测：发现免疫复合物沉积，支持诊断。
- 炎症标志物：
- 血沉（ESR）显著升高（>50 mm/h）：提示炎症活动。
- C反应蛋白（CRP）显著升高（>50 mg/L）：提示急性炎症反应。
- 血常规：
- 白细胞计数升高（>10,000/μL）：提示感染或炎症。
- 中性粒细胞比例升高（>70%）：进一步支持细菌性感染或炎症。
- 尿常规：
- 红细胞增多（>5个/高倍视野）：提示血尿。
- 蛋白尿（>1 g/24小时）：提示肾脏损伤。
- 补体水平：
- C3、C4降低：提示补体消耗，常见于免疫复合物介导的炎症反应。
- 自身抗体：
- 抗核抗体（ANA）阳性：提示自身免疫背景。
- 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性：尤其是p-ANCA和c-ANCA，支持血管炎的诊断。
四、总结
- 确诊核心依赖于病理学证据（皮肤或肾脏活检），结合典型症状及实验室检查结果。
- 辅助检查以影像学（如胸部X线、超声）和临床评估（如皮肤活检、关节症状）为主，帮助确定受累器官和病情严重程度。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病理学结果（如免疫荧光、电镜检测）和炎症标志物（如ESR、CRP）。
权威依据：《风湿性疾病诊断与治疗指南》、《内科学》等相关文献。
