原发性中枢神经系统血管炎Primary angiitis of the central nervous system

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

原发性中枢神经系统血管炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

原发性中枢神经系统血管炎（Primary Angiitis of the Central Nervous System, PACNS）是一种罕见疾病，其特征为炎症主要累及脑实质和/或软脑膜的中小动脉。该病严格限定于中枢神经系统血管受累，需排除系统性血管炎继发表现。PACNS引起血管壁炎性增厚及管腔狭窄，导致局灶性或弥漫性神经功能损害。

病因学特征

1. 免疫介导机制：

   • PACNS病因尚未完全明确，目前认为以细胞免疫异常为主导。病理研究显示血管壁存在CD4+ T淋巴细胞浸润，伴巨噬细胞活化和促炎因子释放。

2. 潜在关联因素：

   • 环境诱因尚无明确证据，部分病例报告提示可能与感染后免疫紊乱有关。既往文献中提及的尼古丁、麻黄碱等药物关联性仍存争议，需更多研究证实。

病理机制

1. 血管壁损伤：

   • 主要累及直径50-300μm的软脑膜及脑实质小动脉。炎性细胞浸润导致血管内皮完整性破坏，继而引发纤维蛋白样坏死和同心圆样增生，最终形成管腔闭塞。

2. 组织缺血：

   • 血管狭窄引起慢性灌注不足，导致皮层下白质及深部灰质多发小梗死灶。急性血流中断可致局灶性神经功能缺损，慢性缺血则与认知功能障碍相关。

3. 出血倾向：

   • 血管壁结构破坏可能引发微量渗血，但大规模出血罕见（<5%病例），需警惕合并淀粉样血管病可能。

临床表现

1. 慢性进展症状：

   • 亚急性起病的持续性头痛（70-80%病例）伴认知功能进行性下降（注意力、执行功能受损），部分出现人格改变。

2. 局灶性损害：

   • 根据受累血管分布可表现为单侧运动/感觉障碍（60%）、失语（25%）或视野缺损（15%），罕见脑神经麻痹。

3. 发作性事件：

   • 约30%病例出现短暂性神经功能缺损（持续数小时），需与TIA鉴别；癫痫发作见于20-25%患者，多与皮层梗死相关。

4. 非典型表现：

   • 脊髓受累仅占5-10%，表现为进行性截瘫或膀胱功能障碍；颅内高压征象（视乳头水肿）可见于广泛脑膜受累者。

以上信息基于目前可获得的高质量医学文献综述整理而成，旨在提供关于PACNS的基础理解。对于具体个案管理建议，请咨询专业医疗人员获取个性化指导。

参考文献：《丁香园》关于PACNS的文章；《即时问医生》网站对PACNS来源及流行病学介绍；以及其他可信度高的医学教育资源。