结节性多动脉炎Polyarteritis nodosa
编码4A44.4
关键词
索引词Polyarteritis nodosa、结节性多动脉炎、Kussmaul 病、PAN[结节性多动脉炎]、结节性全动脉炎、结节性动脉周围炎、库斯毛尔氏病、多血管炎 [possible translation]、全血管炎 [possible translation]、结节性动脉炎 [possible translation]、结节性动脉炎、全血管炎、多血管炎、结节性多动脉炎的多发性神经病变、结节性动脉周围炎伴坏死
同义词panarteritis nodosa、periarteritis nodosa、Kussmaul disease、PAN - [polyarteritis nodosa]、polyangiitis、panangiitis、arteritis nodosa
缩写PAN
别名Kussmaul病、periarteritisnodosa、panarteritisnodosa、Kussmauldisease、arteritisnodosa、Polyarteritisnodosa
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
临床表现
MG30.41慢性血管源性内脏痛结节性多动脉炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
结节性多动脉炎（Polyarteritis nodosa, PAN）是一种主要累及中型和小动脉的免疫介导的系统性坏死性血管炎。此病特征为血管壁的炎症、渗出及增生，形成节段性的结节，并伴有组织坏死。它不涉及肾小球或微循环系统的毛细血管和静脉。由于病变可累及全身多个器官和系统的血管，临床表现多样，包括肾脏病变、神经系统症状、皮肤改变及消化系统受累等。
病因学特征
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感染因素：
- 病毒感染：乙型肝炎病毒（HBV）感染与部分PAN病例相关，尤其在未经免疫接种的人群中；其他病毒（如丙型肝炎病毒、HIV）的关联性尚存争议。
- 细菌及寄生虫：链球菌感染、结核分枝杆菌或寄生虫（如血吸虫）偶见报道，但证据有限。
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药物及环境因素：
- 药物诱发罕见，个别病例报告涉及磺胺类、青霉素及碘化钾等，但因果关系尚未完全明确。
- 环境暴露（如硅尘、汞）可能为潜在风险因素，需进一步研究验证。
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遗传与免疫机制：
- 无明确单基因遗传模式，但HLA-DR和补体基因多态性可能增加易感性。
- 免疫复合物沉积及抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阴性是区别于其他血管炎的关键特征。
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未知原因：
- 多数病例为特发性，提示尚未阐明的免疫或环境触发机制。
病理机制
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血管壁变化：
- 急性期以中性粒细胞和单核细胞浸润为主，慢性期淋巴细胞浸润显著。
- 血管全层纤维素样坏死导致管壁薄弱，可形成动脉瘤或血栓；修复期纤维增生致管腔狭窄。
- 典型病理表现为“穿凿样”动脉壁破坏，但无肉芽肿形成（区别于肉芽肿性多血管炎）。
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器官损伤模式：
- 肾脏：肾动脉分支受累引发肾梗死、高血压及肾功能不全，但无肾小球肾炎。
- 神经系统：周围神经滋养血管炎导致多发性单神经炎，中枢神经系统受累罕见。
- 皮肤：皮下小动脉炎致网状青斑、紫癜、溃疡或指端坏疽。
- 消化道：肠系膜动脉炎可致缺血性腹痛、穿孔或出血，肝脏受累罕见。
临床表现
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全身症状：
- 发热、体重减轻、乏力及盗汗等非特异性症状常见，可能早于器官特异性表现数周至数月。
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器官特异性症状：
- 肾脏：高血压（尤其舒张压显著升高）、血尿、蛋白尿（通常≤2g/d）。
- 神经系统：不对称性周围神经病变（如垂腕、垂足）、感觉异常；中枢受累极少见。
- 皮肤：触痛性皮下结节（沿血管分布）、紫癜、溃疡。
- 心血管：冠状动脉炎可致心肌梗死，但心绞痛罕见；心包炎偶见。
- 其他：睾丸疼痛（睾丸动脉炎）、肌痛/关节痛（非侵蚀性）。
确诊需结合临床特征、实验室检查（如HBV血清学、ANCA阴性）、影像学（血管造影示微动脉瘤或节段性狭窄）及组织病理学证据。
参考文献：