原发性房角关闭和闭角型青光眼Primary angle closure or angle closure glaucoma

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

原发性房角关闭和闭角型青光眼的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

原发性房角关闭和闭角型青光眼（Primary Angle Closure or Angle-Closure Glaucoma, PACG）是指在无继发性诱因（如外伤、炎症等）的情况下，由瞳孔阻滞或非瞳孔阻滞机制导致房角进行性关闭，造成房水排出受阻的一类疾病。其临床谱系包括：

• 原发性房角关闭（PAC）：房角粘连性关闭但尚未出现青光眼性视神经病变。
• 原发性闭角型青光眼（PACG）：房角关闭引起持续眼压升高，导致特征性视神经萎缩和视野缺损。
  核心解剖特征为前房角狭窄，周边虹膜与小梁网接触（房角关闭）或形成永久性粘连（房角闭合），房水外流受阻可呈急性（眼压急剧升高）或慢性（渐进性房角闭合）进展。

病因学特征

1. 解剖因素：

   • 眼球前段发育异常：浅前房（中央前房深度＜2.5mm）、晶状体相对位置前移、晶状体厚度增加（尤其随年龄增长）、短眼轴（常见于远视眼）及小角膜等。

2. 瞳孔阻滞机制：

   • 虹膜与晶状体前表面接触面积增大时，房水从后房流向前房的阻力增加，后房压力升高推动周边虹膜向前膨隆，导致房角狭窄或关闭。
   • 瞳孔中度散大（4-6mm）时最易诱发急性发作，而非极度散瞳。

3. 遗传与种族因素：

   • 家族史阳性者风险增加3-5倍，与多基因遗传相关。
   • 东亚、东南亚人群高发（占全球PACG病例的80%），与眼眶浅、眼轴短等解剖特征有关。

4. 促发因素：

   • 暗环境诱发瞳孔散大（如夜间发作）、抗胆碱能药物（如阿托品）、拟交感神经药物（如肾上腺素）。
   • 短期内大量饮水（＞1000ml/小时）可因房水生成增加而升高眼压。
   • 年龄增长（50岁以上高发，与晶状体增厚相关）。

病理机制

1. 房角关闭的动态过程：

   • 瞳孔阻滞→后房压力＞前房→周边虹膜膨隆→房角功能性关闭（可逆）→虹膜与小梁网粘连（不可逆）→房角器质性闭合。

2. 眼压升高的双重机制：

   • 急性期：房角突然关闭导致房水外流完全中断，眼压常＞40mmHg。
   • 慢性期：房角进行性粘连闭合，小梁网功能继发性损害，眼压呈中重度升高（25-35mmHg）。

3. 终末器官损伤：

   • 持续高眼压导致视网膜神经节细胞凋亡、视神经轴突运输障碍，最终表现为特征性青光眼性视杯扩大和弓形视野缺损。

4. 临床亚型：

   • 急性闭角型青光眼：突发房角关闭伴眼压急剧升高（需72小时内急诊处理）。
   • 慢性闭角型青光眼：房角渐进性闭合，早期常无症状，就诊时多已存在视野缺损。

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