非瞳孔阻滞性原发性前房角关闭Primary angle closure without pupillary block

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

非瞳孔阻滞性原发性前房角关闭的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

非瞳孔阻滞性原发性前房角关闭（Primary Angle Closure without Pupillary Block, PACwPB）是一种特殊的青光眼类型，它是指在没有瞳孔阻滞的情况下发生的原发性前房角关闭。这种类型的房角关闭主要由虹膜根部解剖结构的变异引起，导致前房角缩小，但并不涉及瞳孔阻滞机制。

病因学特征

1. 解剖结构异常：

   • 高褶虹膜 (Plateau Iris)：高褶虹膜是PACwPB最常见的解剖基础之一。在高褶虹膜中，虹膜平坦或略微凸起，且虹膜根部位置较高，靠近小梁网，从而导致前房角变窄。这种解剖特点使得即使没有瞳孔阻滞，也会发生房角关闭。
   • 睫状体位置：睫状体的位置也是影响房角关闭的重要因素。如果睫状体前移，会进一步压缩前房空间，增加房角关闭的风险。

2. 生理与病理诱因：

   • 年龄因素：随着年龄的增长，晶状体逐渐增大，增加了对虹膜和房角的压力，使房角更加狭窄。
   • 眼球解剖特征：浅前房、短眼轴、小直径的眼球等解剖特征也容易导致房角关闭。
   • 眼部炎症或手术史：某些眼部炎症或手术后可能会改变房角的解剖结构，增加房角关闭的风险。

3. 激素和代谢因素：

   • 激素变化：激素水平的变化可能会影响房水的产生和排出，进而影响房角的状态。例如，雌激素水平的变化可能与女性患者更容易发生房角关闭有关。
   • 代谢异常：如糖尿病等代谢性疾病可能通过影响眼部血管和组织代谢，间接增加房角关闭的风险。

病理机制

1. 房角关闭过程：

   • 在PACwPB中，由于虹膜根部位置较高，即使没有瞳孔阻滞，虹膜也可能直接接触小梁网，导致房角关闭。这种情况下，房水流出受阻，眼压升高。
   • 高褶虹膜的特点是虹膜平坦或略微凸起，虹膜根部位置较高，这使得虹膜更容易接触到小梁网，引发房角关闭。

2. 眼压变化：

   • 房角关闭后，房水无法正常通过小梁网排出，导致眼内压力急剧上升。长期高眼压可导致视神经损伤，最终发展为青光眼。

临床表现

1. 症状特征：

   • 急性发作：急性闭角型青光眼表现为剧烈眼痛、视力下降、头痛、恶心呕吐等症状。眼压急剧升高，伴有结膜充血、角膜水肿。
   • 慢性进展：慢性闭角型青光眼则症状较为隐匿，可能仅有轻微的眼胀、视力模糊。随着病情进展，视野逐渐缩小，最终可能导致失明。

2. 体征：

   • 前房浅：前房深度明显减小，尤其是周边部。
   • 房角关闭：通过前房角镜检查可以发现房角关闭或狭窄。
   • 眼压升高：测量眼压通常高于正常范围（>21 mmHg）。

参考文献：《PPP解读｜原发性前房角关闭》、《长沙爱尔眼科医院》、《原发性房角关闭》、《APAO青光眼丨收好了！一份原发性前房角关闭疾病诊断与治疗的流程图》、《眼房角关闭是什么原因》、《原发性急性闭角型青光眼临床路径》、《激光虹膜成形术治疗非瞳孔阻滞型房角关闭(1)》、《瞳孔阻滞》、《原发性前房角关闭激光疗效及关闭机制研究[全文]》、《什么是前房角》。