发育性青光眼Developmental glaucoma
编码9C61.4
子码范围9C61.40 - 9C61.4Z
关键词
索引词Developmental glaucoma
同义词Glaucoma of newborn、Hydrophthalmos、infantile glaucoma、juvenile glaucoma、childhood glaucoma、congenital glaucoma NOS、先天性青光眼NOS、儿童性青光眼、婴幼儿型青光眼、青少年型青光眼、新生儿青光眼、牛眼、水眼
缩写DG
别名Glaucomaofnewborn、infantileglaucoma、juvenileglaucoma、childhoodglaucoma、congenitalglaucomaNOS
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧发育性青光眼的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
发育性青光眼（Developmental Glaucoma）是一组发生在儿童生长发育过程中的疾病，主要特征为房角结构异常导致的眼内压升高。这类青光眼可分为单纯原发性婴幼儿型青光眼、合并其他先天异常的青光眼以及青少年型青光眼三个类型。其中，婴幼儿型青光眼通常在3岁前发病，而青少年型青光眼则多见于青春期。
病因学特征
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遗传因素：
- 发育性青光眼具有一定的遗传倾向，但其具体的遗传模式并不单一，可能涉及多因子遗传、隐性遗传、显性遗传等不同类型，甚至有研究指出可能存在性连锁隐性遗传。
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眼部解剖结构异常：
- 该病的主要病理基础是胚胎期或早期儿童时期眼内房角结构发育异常，包括小梁网和Schlemm管的形成不完全或功能障碍，导致房水排出受阻，眼内压持续升高。
- 小梁网的发育缺陷阻碍了房水的正常流动，造成眼压增高。这种压力对视神经盘产生压迫作用，从而引发不可逆性的视神经损伤。
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相关联病症：
- 部分病例中可见发育性青光眼与其他先天性疾病共存，如Axe综合征、Sturge-Weber综合征等，提示其发病可能与某些全身性遗传综合症相关。
病理机制
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房角发育异常：
- 在胚胎阶段或出生后不久，由于房角发育过程中出现的结构性问题，特别是小梁网和Schlemm管的功能障碍，使得房水无法顺利通过正常的通道排出眼外。
- 这种异常可表现为小梁网的分裂不良、细胞排列紊乱或纤维化改变，进而影响房水动力学平衡，引起眼压上升。
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眼压升高的后果：
- 持续高眼压会对视网膜神经节细胞造成直接损害，加速视神经萎缩过程，并且随着时间推移，视野缺损逐渐加重直至失明。
- 婴幼儿患者常表现出“牛眼”特征，即眼球体积增大；而青少年型青光眼则更接近成人开角型青光眼的表现形式，但进展更为迅速，易伴有近视加深等症状。
临床表现
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症状特征：
- 婴幼儿型：典型表现为畏光、流泪、眼睑痉挛、角膜混浊（俗称“水眼”）、眼球扩大及视力下降。
- 青少年型：常见症状为视力模糊、眼红、眼痛、头痛、阅读困难以及近视度数快速增加等。
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体征发现：
- 医生检查时可能会观察到杯盘比增大的视神经头变化、视野缺损等典型青光眼迹象。
- 对于婴幼儿来说，还需要注意是否存在眼黑增大（虹膜色素沉着减少）、角膜直径异常增宽等情况。
参考文献：基于现有临床指南及教科书内容整理。