内分泌肿瘤Endocrine tumours

概况

关键词

内分泌肿瘤（Endocrine tumours）的临床与医学定义及病因说明

一、临床定义

内分泌肿瘤是指起源于内分泌系统（如垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺等）或具有内分泌功能细胞的一类肿瘤。这些肿瘤可发生于多种器官，包括胰腺、胃肠道、肺等部位的神经内分泌细胞。根据是否分泌激素，可分为功能性与非功能性：

• 功能性内分泌肿瘤：能够分泌激素并引发特定临床综合征。例如，肾上腺嗜铬细胞瘤分泌儿茶酚胺导致高血压；胰腺胰岛素瘤过度分泌胰岛素引发低血糖。
• 非功能性内分泌肿瘤：无激素分泌活性，通常因肿瘤占位效应（如压迫周围组织）或转移时被发现。

二、医学定义

内分泌肿瘤是一组异质性肿瘤，根据起源细胞类型可分为两类：

1. 经典内分泌腺肿瘤：如甲状腺癌、肾上腺皮质癌，通常不表达神经内分泌标志物；
2. 神经内分泌肿瘤（NETs）：起源于弥散神经内分泌系统，表达神经元特异性烯醇化酶（NSE）、突触素（Synaptophysin, Syn）、嗜铬粒蛋白A（CgA）等标记物，并可分泌肽类或胺类激素。

常见类型包括：

• 胰腺神经内分泌肿瘤（PanNETs）
• 胃肠道神经内分泌肿瘤（GI-NETs）
• 肺神经内分泌肿瘤（如类癌、大细胞神经内分泌癌）

恶性程度分级（仅适用于神经内分泌肿瘤）：

• 低级别（NET G1/G2）：增殖指数（Ki-67）≤20%，生长缓慢。
• 高级别（NEC G3）：Ki-67＞20%，侵袭性强，预后差。

三、病因：遗传学机制

部分内分泌肿瘤与遗传综合征相关：

• 多发性内分泌腺瘤病1型（MEN1）：易发甲状旁腺瘤、胰腺神经内分泌肿瘤、垂体瘤。
• Von Hippel-Lindau综合征：与肾上腺嗜铬细胞瘤、胰腺囊肿及神经内分泌肿瘤相关。
• 结节性硬化症（TSC）：可伴发胰腺神经内分泌肿瘤。
• 神经纤维瘤病I型（NF1）：增加嗜铬细胞瘤风险。

散发性病例多由体细胞基因突变（如MEN1、DAXX/ATRX缺失）或表观遗传异常驱动。

四、病因：环境因素及其他高危因素

1. 环境暴露：

   • 辐射：甲状腺放射性暴露与甲状腺癌风险明确相关。
   • 化学物质：部分研究提示有机氯农药与神经内分泌肿瘤潜在关联，证据尚不充分。

2. 生活方式：

   • 吸烟：是肺神经内分泌肿瘤（如小细胞癌）的明确危险因素。
   • 肥胖：可能通过慢性炎症促进内分泌细胞异常增殖。

3. 其他：

   • 慢性炎症：如萎缩性胃炎与胃神经内分泌肿瘤发生相关。
   • 免疫抑制：长期免疫抑制剂使用可能增加患病风险。

依据来源：基于《内分泌肿瘤是什么病》（有来医生网）、《神经内分泌肿瘤》（百度健康百科）、《胰腺神经内分泌肿瘤》（搜狗百科）等相关文献资料整理而成。