胰腺神经内分泌肿瘤Neuroendocrine neoplasms of pancreas
编码2C10.1
关键词
索引词Neuroendocrine neoplasms of pancreas、胰腺神经内分泌肿瘤、未特指部位恶性胰岛细胞肿瘤、胰腺胰岛细胞癌、恶性肿瘤，胰岛细胞、胰腺神经内分泌癌、未特指部位恶性胰岛细胞瘤、胰腺胰岛细胞恶性肿瘤、胰腺恶性α细胞瘤、未特指部位的恶性α细胞瘤 [possible translation]、未特指部位的恶性α细胞瘤、胰腺恶性β细胞瘤、未特指部位的恶性β细胞瘤 [possible translation]、未特指部位的恶性β细胞瘤、胰腺恶性G细胞瘤、未特指部位的恶性G细胞瘤 [possible translation]、未特指部位的恶性G细胞瘤、胰岛素瘤、未特指部位的恶性胰岛素瘤、未特指部位的胰岛素瘤、胰高血糖素瘤、未指明部位的胰高血糖素瘤、未特指部位胰高血糖素瘤、胰高血糖素瘤NOS [possible translation]、胰高血糖素瘤NOS、胃泌素瘤、未特指部位的胃泌素瘤 [possible translation]、未特指部位的胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤、WDHA[水样腹泻、低钾血症和胃酸缺乏症]综合征、WDHA综合征、Verner–Morrison综合征、内分泌胰腺的血管活性肠肽分泌增加、血管活性肠肽的胰腺高分泌、舒血管肠肽瘤、胰霍乱、生长抑素瘤、内分泌胰腺的生长抑素分泌增加、胰腺生长抑制素分泌过多、其他胰腺神经内分泌肿瘤、生长激素释放因子瘤、GRF[生长激素释放因子]瘤、内分泌胰腺的生长激素释放激素分泌增多、胰腺生长激素释放因子分泌过多、胰多肽瘤、内分泌胰腺的胰多肽分泌增多、胰多肽分泌过多
同义词neuroendocrine pancreatic cancer、carcinoma of islet cell of pancreas、malignant islet cell tumour of unspecified site、malignant tumour, islet cell of pancreas
缩写PNETs、NETs
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA8LA4胰颈胰腺
XA8WC8副胰管XA8LA4胰颈XA1XL7胰管XA3789主胰管XA1412胰头XA0CX6胰尾XA6ZE4胰体XA1412胰头XA0CX6胰尾XA6ZE4胰体组织病理
XH2PF0肠胰高血糖素瘤XH7F73神经内分泌癌，中分化XH8DS0神经内分泌瘤，NOSXH8E54混合性神经内分泌非神经内分泌肿瘤（MiNEN）XH55D7神经内分泌癌，高分化XH9LV8神经内分泌瘤，G1XH5QW8神经内分泌瘤，G3XH0U20神经内分泌癌，NOSXH8LX8神经内分泌癌，低级别XH51K1神经内分泌瘤，G2XH7AG8ACTH分泌瘤XH9ZS8末端酪氨酸酰胺分泌瘤中的胰多肽和胰多肽样肽临床表现
MG30.10慢性癌痛严重度
XS6HIII期XS1GI期XS9RIV期XS4PII期其他严重度2
XS9SC 区域性疾病XS0JA 缓解/病愈XS4ZD 远处疾病B 局部疾病
XS0E局部局限期XS67局部晚期胰腺神经内分泌肿瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
胰腺神经内分泌肿瘤（Pancreatic Neuroendocrine Tumors, PNETs）是一种源于胰腺内神经内分泌细胞的罕见肿瘤。这类肿瘤具有独特的生物学行为，包括分泌多种激素和肽类物质的能力。PNETs可分为功能性（即产生激素导致特定症状）和非功能性两种类型。功能性PNETs根据其分泌的主要激素进一步分类，如胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤等。非功能性PNETs则无明显激素分泌或相关症状。
病因学特征
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遗传因素：
- 一些PNETs与遗传综合征相关，如多发性内分泌腺瘤病I型（MEN1）、冯·希佩尔-林道综合征（VHL）等。这些遗传性疾病增加了个体患PNETs的风险。
- 某些基因突变，如MEN1基因突变，在PNETs中较为常见，可能导致细胞增殖失控和肿瘤形成。
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环境因素：
- 尽管确切的环境诱因尚不完全明确，但有研究表明，某些化学物质和致癌物可能增加PNETs的风险。
- 生活方式因素，如吸烟、饮酒和肥胖，也可能对PNETs的发生有一定影响。
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分子机制：
- 神经内分泌细胞中的多种信号通路异常，如mTOR、RAS/RAF/MEK/ERK等，可能导致细胞增殖和分化失衡。
- 细胞周期调控因子的异常表达，如p53和Rb蛋白的功能丧失，也是PNETs发生的重要机制之一。
病理机制
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肿瘤生长和侵袭：
- PNETs通常起源于胰腺内的神经内分泌细胞，这些细胞能够分泌多种激素和生物活性物质。
- 肿瘤细胞通过激活血管生成因子（如VEGF）促进新生血管形成，从而支持肿瘤的生长和扩散。
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激素分泌：
- 功能性PNETs可以分泌大量激素，导致一系列典型的临床症状。例如，胰岛素瘤可导致低血糖症，胃泌素瘤可引起卓-艾综合征（Zollinger-Ellison syndrome），表现为严重的消化性溃疡。
- 非功能性PNETs虽然不产生显著的激素效应，但肿瘤本身的存在和生长同样会对周围组织和器官造成压迫或侵犯。
临床表现
- 症状特征：
- 功能性PNETs：
- 胰岛素瘤：主要表现为低血糖症状，如出汗、心慌、震颤、意识模糊甚至昏迷。
- 胃泌素瘤：典型症状为消化性溃疡和腹泻，严重者可出现卓-艾综合征。
- 胰高血糖素瘤：常见症状包括糖尿病、体重减轻、皮肤坏死松解性游走性红斑（Necrolytic Migratory Erythema, NME）。
- 非功能性PNETs：
- 主要表现为腹部不适、腹痛、黄疸、体重下降等非特异性症状。由于缺乏明显的激素效应，这些肿瘤往往在晚期才被发现。
- 功能性PNETs：
参考文献：