中耳内分泌肿瘤Middle ear endocrine tumour
编码2F00.0
关键词
索引词Middle ear endocrine tumour、中耳内分泌肿瘤、中耳神经内分泌肿瘤
同义词Middle ear neuroendocrine tumour
缩写MEANT
别名中耳内分泌性腺瘤、中耳神经内分泌性腺瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA0G74 中耳
XA3UT7中耳的结缔组织和其他软组织XA3KB2鼓室XA08X4鼓膜XA9RH9乳突窦XA16S6前庭窗XA7XY6咽鼓管组织病理
XA7XY6子宫内膜样腺纤维瘤，NOSXA7XY6微小囊性腺瘤XA7XY6胆管腺瘤XA7XY6非典型腺瘤样增生XA7XY6基底细胞腺瘤XA7XY6肾上腺皮脂腺瘤，小球细胞XA7XY6传统型广基锯齿状腺瘤XA7XY6许特尔细胞腺瘤XA7XY6管状腺瘤，NOSXA7XY6嗜酸细胞腺瘤XA7XY6管状腺瘤（涎腺）XA7XY6食管腺发育不良（上皮内肿瘤），低级别XA7XY6腺瘤，肠型XA7XY6垂体腺瘤，NOSXA7XY6脂肪腺瘤XA7XY6结肠腺瘤样息肉病XA7XY6胆管乳头状瘤病XA7XY6乳房圆柱瘤XA7XY6腺性乳头状瘤XA7XY6头巾样瘤XA7XY6广基锯齿状息肉XA7XY6巨滤泡性腺瘤XA7XY6乳头状瘤病，腺状XA7XY6促甲状腺激素腺瘤XA7XY6嗜碱细胞腺瘤XA7XY6乳头状管状腺瘤XA7XY6混合细胞腺瘤XA7XY6透明细胞腺纤维瘤XA7XY6细支气管腺瘤/纤毛黏液结节性乳头状肿瘤XA7XY6球旁细胞性瘤XA7XY6催乳素细胞腺瘤XA7XY6扁平腺瘤XA7XY6乳头状腺瘤，NOSXA7XY6生长激素细胞腺瘤XA7XY6肾上腺皮质腺瘤，NOSXA7XY6胚胎性腺瘤XA7XY6胆管囊腺瘤XA7XY6滤泡性腺瘤，嗜酸细胞XA7XY6促皮质细胞激素分泌细胞腺瘤XA7XY6梭形细胞嗜酸细胞瘤XA7XY6腺瘤样息肉，NOSXA7XY6滤泡性腺瘤XA7XY6多发性腺瘤样息肉XA7XY6肺泡腺瘤XA7XY6子宫内膜样腺瘤，NOSXA7XY6多激素腺瘤XA7XY6腺上皮内肿瘤，低级别XA7XY6嗜酸性腺瘤XA7XY6混合性腺瘤样和增生性息肉XA7XY6绒毛状腺瘤，NOSXA7XY6肾上腺皮质腺瘤，色素性XA7XY6垂体腺瘤，异位XA7XY6腺瘤，NOSXA7XY6管状绒毛状腺瘤，NOSXA7XY6透明细胞腺瘤XA7XY6肾上腺皮质腺瘤，混合细胞XA7XY6肾上腺皮质腺瘤，致密细胞XA7XY6广基锯齿状腺瘤XA7XY6肾上腺皮质腺瘤，透明细胞XA7XY6嗜酸性乳头状囊腺瘤XA7XY6胰腺神经内分泌微腺瘤XA7XY6主细胞腺瘤XA7XY6促性腺激素腺瘤XA7XY6胆道上皮内肿瘤，低级别XA7XY6单形性腺瘤XA7XY6零细胞腺瘤XA7XY6肝细胞腺瘤XA7XY6皮肤圆柱瘤XA7XY6小梁性腺瘤XA7XY6微滤泡性腺瘤，NOSXA7XY6嫌色细胞腺瘤XA7XY6胰腺微腺瘤XA7XY6混合性嗜酸细胞-嗜碱细胞腺瘤XA7XY6锯齿状腺瘤XA7XY6水样透明细胞腺瘤XA7XY6胰胆系肿瘤，非侵袭性XA7XY6许特尔细胞瘤XA7XY6外分泌性皮肤圆柱瘤XA7XY6后肾腺瘤XA7XY6绒毛状乳头状瘤XA7XY6泌乳腺瘤中耳内分泌肿瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
中耳内分泌肿瘤，又称中耳神经内分泌肿瘤（Middle ear neuroendocrine tumour, MEANT），是一种罕见的低度恶性肿瘤，主要发生在中耳部位。这类肿瘤通常来源于中耳黏膜下的神经内分泌细胞，这些细胞具有分泌激素的能力。虽然多数肿瘤生长缓慢且侵袭性较低，但部分病例可能表现出局部侵袭性，极少数存在潜在转移风险。
病因学特征
- 遗传因素：部分中耳内分泌肿瘤的发生可能与遗传有关，尤其是多发性内分泌腺瘤病（MEN）相关基因突变。
- 慢性炎症：长期慢性中耳炎可能导致黏膜上皮细胞异常增生，与肿瘤发生存在一定关联。
- 环境因素：吸烟、化学物质暴露等环境因素可能通过诱导黏膜细胞异常分化参与发病机制，但具体作用仍需进一步研究。
- 细胞异常分化：中耳黏膜神经内分泌细胞的异常增殖与分化失调被认为是核心发病机制。
病理机制
- 细胞来源：中耳内分泌肿瘤起源于中耳黏膜下层的神经内分泌细胞，这些细胞具有激素分泌功能。
- 组织学特征：肿瘤细胞呈巢状或条索状排列，核异型性轻微，核分裂象罕见，间质血管丰富。
- 免疫组化特征：嗜铬粒蛋白A（Chromogranin A）、突触素（Synaptophysin）和CD56等神经内分泌标记物阳性表达是诊断关键。
- 生物学行为：多数表现为局部浸润性生长，远处转移极为罕见。
临床表现
- 症状特征：
- 传导性听力下降：因肿瘤占位影响听骨链运动所致（占80%以上病例）
- 搏动性耳鸣：与肿瘤血供丰富相关
- 耳闷胀感：较耳痛更常见，疼痛多提示继发感染
- 面神经受累：约15-20%病例出现不同程度面瘫
- 前庭症状：眩晕少见，若出现需警惕内耳侵犯
参考文献：
- 《中耳肿瘤的发病原因有哪些》
- 《中耳瘤是怎么回事》
- 《【病案】罕见的中耳神经内分泌腺瘤》
- 《中耳神经内分泌性腺瘤的个性化手术方案选择》