中耳内分泌肿瘤Middle ear endocrine tumour
编码2F00.0
关键词
索引词Middle ear endocrine tumour、中耳内分泌肿瘤、中耳神经内分泌肿瘤
同义词Middle ear neuroendocrine tumour
缩写MEANT
别名中耳内分泌性腺瘤、中耳神经内分泌性腺瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
中耳
XA3UT7中耳的结缔组织和其他软组织XA3KB2鼓室XA08X4鼓膜XA9RH9乳突窦XA16S6前庭窗XA7XY6咽鼓管组织病理
XH1CX5子宫内膜样腺纤维瘤，NOSXH3DH3微小囊性腺瘤XH6KR6胆管腺瘤XH5QL3非典型腺瘤样增生XH60D1基底细胞腺瘤XH60N5肾上腺皮脂腺瘤，小球细胞XH9PD9传统型广基锯齿状腺瘤XH6PG8许特尔细胞腺瘤XH7SY6管状腺瘤，NOSXH9574嗜酸细胞腺瘤XH1TD7管状腺瘤（涎腺）XH3K13食管腺发育不良（上皮内肿瘤），低级别XH7DU3腺瘤，肠型XH94U0垂体腺瘤，NOSXH8P28脂肪腺瘤XH1CV4结肠腺瘤样息肉病XH5YG5胆管乳头状瘤病XH28X1乳房圆柱瘤XH3BK2腺性乳头状瘤XH8T50头巾样瘤XH63V9广基锯齿状息肉XH19E3巨滤泡性腺瘤XH1BH4乳头状瘤病，腺状XH0MY4促甲状腺激素腺瘤XH3AH8嗜碱细胞腺瘤XH6EJ4乳头状管状腺瘤XH1XU4混合细胞腺瘤XH9JJ4透明细胞腺纤维瘤XH7743细支气管腺瘤/纤毛黏液结节性乳头状肿瘤XH6M13球旁细胞性瘤XH1QS0催乳素细胞腺瘤XH83X4扁平腺瘤XH09B0乳头状腺瘤，NOSXH4HE3生长激素细胞腺瘤XH52F6肾上腺皮质腺瘤，NOSXH6685胚胎性腺瘤XH0778胆管囊腺瘤XH5SM2滤泡性腺瘤，嗜酸细胞XH1C58促皮质细胞激素分泌细胞腺瘤XH26P7梭形细胞嗜酸细胞瘤XH8MU5腺瘤样息肉，NOSXH0LM0滤泡性腺瘤XH6CZ4多发性腺瘤样息肉XH9356肺泡腺瘤XH6ZD0子宫内膜样腺瘤，NOSXH1JL3多激素腺瘤XH6AF9腺上皮内肿瘤，低级别XH9Z86嗜酸性腺瘤XH0WV8混合性腺瘤样和增生性息肉XH90D6绒毛状腺瘤，NOSXH2FJ6肾上腺皮质腺瘤，色素性XH5RH2垂体腺瘤，异位XH3DV3腺瘤，NOSXH10B0管状绒毛状腺瘤，NOSXH8R87透明细胞腺瘤XH2VZ8肾上腺皮质腺瘤，混合细胞XH2CT2肾上腺皮质腺瘤，致密细胞XH2F06广基锯齿状腺瘤XH1YP0肾上腺皮质腺瘤，透明细胞XH8NK5嗜酸性乳头状囊腺瘤XH1Q16胰腺神经内分泌微腺瘤XH6WK1主细胞腺瘤XH50K4促性腺激素腺瘤XH7BS0胆道上皮内肿瘤，低级别XH2CQ8单形性腺瘤XH8Y40零细胞腺瘤XH68V1肝细胞腺瘤XH6J91皮肤圆柱瘤XH9G87小梁性腺瘤XH2H83微滤泡性腺瘤，NOSXH7475嫌色细胞腺瘤XH6GG6胰腺微腺瘤XH5LD9混合性嗜酸细胞-嗜碱细胞腺瘤XH5903锯齿状腺瘤XH8UC1水样透明细胞腺瘤XH0BF2胰胆系肿瘤，非侵袭性XH5X53许特尔细胞瘤XH5GN1外分泌性皮肤圆柱瘤XH0JC7后肾腺瘤XH0731绒毛状乳头状瘤XH0W31泌乳腺瘤中耳内分泌肿瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
中耳内分泌肿瘤，又称中耳神经内分泌肿瘤（Middle ear neuroendocrine tumour, MEANT），是一种罕见的低度恶性肿瘤，主要发生在中耳部位。这类肿瘤通常来源于中耳黏膜下的神经内分泌细胞，这些细胞具有分泌激素的能力。虽然多数肿瘤生长缓慢且侵袭性较低，但部分病例可能表现出局部侵袭性，极少数存在潜在转移风险。
病因学特征
- 遗传因素：部分中耳内分泌肿瘤的发生可能与遗传有关，尤其是多发性内分泌腺瘤病（MEN）相关基因突变。
- 慢性炎症：长期慢性中耳炎可能导致黏膜上皮细胞异常增生，与肿瘤发生存在一定关联。
- 环境因素：吸烟、化学物质暴露等环境因素可能通过诱导黏膜细胞异常分化参与发病机制，但具体作用仍需进一步研究。
- 细胞异常分化：中耳黏膜神经内分泌细胞的异常增殖与分化失调被认为是核心发病机制。
病理机制
- 细胞来源：中耳内分泌肿瘤起源于中耳黏膜下层的神经内分泌细胞，这些细胞具有激素分泌功能。
- 组织学特征：肿瘤细胞呈巢状或条索状排列，核异型性轻微，核分裂象罕见，间质血管丰富。
- 免疫组化特征：嗜铬粒蛋白A（Chromogranin A）、突触素（Synaptophysin）和CD56等神经内分泌标记物阳性表达是诊断关键。
- 生物学行为：多数表现为局部浸润性生长，远处转移极为罕见。
临床表现
- 症状特征：
- 传导性听力下降：因肿瘤占位影响听骨链运动所致（占80%以上病例）
- 搏动性耳鸣：与肿瘤血供丰富相关
- 耳闷胀感：较耳痛更常见，疼痛多提示继发感染
- 面神经受累：约15-20%病例出现不同程度面瘫
- 前庭症状：眩晕少见，若出现需警惕内耳侵犯
参考文献：
- 《中耳肿瘤的发病原因有哪些》
- 《中耳瘤是怎么回事》
- 《【病案】罕见的中耳神经内分泌腺瘤》
- 《中耳神经内分泌性腺瘤的个性化手术方案选择》