喉内分泌肿瘤Laryngeal endocrine tumour
编码2F00.2
关键词
索引词Laryngeal endocrine tumour、喉内分泌肿瘤、喉神经内分泌肿瘤
同义词Laryngeal neuroendocrine tumour
缩写LNET
别名喉内分泌瘤、喉部神经内分泌瘤、喉部内分泌肿瘤、喉内分泌恶性肿瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
喉
XA7AE7声门XA7S05环状软骨XA7SZ3楔状软骨XA73G2环甲关节XA4DV7会厌前面XA0AF3杓状软骨XA8N50杓状会厌襞喉面XA0NK8喉软骨XA2383环杓关节XA9ZY9会厌XA1PB3声门上喉部XA2716甲状软骨XA25B1声门下喉XA8U54会厌后面XA3299声带XA9907杓状会厌襞组织病理
XH1CX5子宫内膜样腺纤维瘤，NOSXH3DH3微小囊性腺瘤XH6KR6胆管腺瘤XH5QL3非典型腺瘤样增生XH60D1基底细胞腺瘤XH60N5肾上腺皮脂腺瘤，小球细胞XH9PD9传统型广基锯齿状腺瘤XH6PG8许特尔细胞腺瘤XH7SY6管状腺瘤，NOSXH9574嗜酸细胞腺瘤XH1TD7管状腺瘤（涎腺）XH3K13食管腺发育不良（上皮内肿瘤），低级别XH7DU3腺瘤，肠型XH94U0垂体腺瘤，NOSXH8P28脂肪腺瘤XH1CV4结肠腺瘤样息肉病XH5YG5胆管乳头状瘤病XH28X1乳房圆柱瘤XH3BK2腺性乳头状瘤XH8T50头巾样瘤XH63V9广基锯齿状息肉XH19E3巨滤泡性腺瘤XH1BH4乳头状瘤病，腺状XH0MY4促甲状腺激素腺瘤XH3AH8嗜碱细胞腺瘤XH6EJ4乳头状管状腺瘤XH1XU4混合细胞腺瘤XH9JJ4透明细胞腺纤维瘤XH7743细支气管腺瘤/纤毛黏液结节性乳头状肿瘤XH6M13球旁细胞性瘤XH1QS0催乳素细胞腺瘤XH83X4扁平腺瘤XH09B0乳头状腺瘤，NOSXH4HE3生长激素细胞腺瘤XH52F6肾上腺皮质腺瘤，NOSXH6685胚胎性腺瘤XH0778胆管囊腺瘤XH5SM2滤泡性腺瘤，嗜酸细胞XH1C58促皮质细胞激素分泌细胞腺瘤XH26P7梭形细胞嗜酸细胞瘤XH8MU5腺瘤样息肉，NOSXH0LM0滤泡性腺瘤XH6CZ4多发性腺瘤样息肉XH9356肺泡腺瘤XH6ZD0子宫内膜样腺瘤，NOSXH1JL3多激素腺瘤XH6AF9腺上皮内肿瘤，低级别XH9Z86嗜酸性腺瘤XH0WV8混合性腺瘤样和增生性息肉XH90D6绒毛状腺瘤，NOSXH2FJ6肾上腺皮质腺瘤，色素性XH5RH2垂体腺瘤，异位XH3DV3腺瘤，NOSXH10B0管状绒毛状腺瘤，NOSXH8R87透明细胞腺瘤XH2VZ8肾上腺皮质腺瘤，混合细胞XH2CT2肾上腺皮质腺瘤，致密细胞XH2F06广基锯齿状腺瘤XH1YP0肾上腺皮质腺瘤，透明细胞XH8NK5嗜酸性乳头状囊腺瘤XH1Q16胰腺神经内分泌微腺瘤XH6WK1主细胞腺瘤XH50K4促性腺激素腺瘤XH7BS0胆道上皮内肿瘤，低级别XH2CQ8单形性腺瘤XH8Y40零细胞腺瘤XH68V1肝细胞腺瘤XH6J91皮肤圆柱瘤XH9G87小梁性腺瘤XH2H83微滤泡性腺瘤，NOSXH7475嫌色细胞腺瘤XH6GG6胰腺微腺瘤XH5LD9混合性嗜酸细胞-嗜碱细胞腺瘤XH5903锯齿状腺瘤XH8UC1水样透明细胞腺瘤XH0BF2胰胆系肿瘤，非侵袭性XH5X53许特尔细胞瘤XH5GN1外分泌性皮肤圆柱瘤XH0JC7后肾腺瘤XH0731绒毛状乳头状瘤XH0W31泌乳腺瘤喉内分泌肿瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
喉内分泌肿瘤（Laryngeal neuroendocrine tumour, LNET）是一类罕见的恶性肿瘤，起源于喉部神经内分泌细胞。这类肿瘤通常由能够产生和分泌激素或生物活性物质的细胞构成，部分病例中这些物质可能引发系统性症状。喉内分泌肿瘤在组织学上具有特征性的形态表现，并根据其分化程度及生物学行为分为主要亚型：典型类癌（低度恶性）、非典型类癌（中度恶性）、小细胞神经内分泌癌（高度恶性）以及副神经节瘤（良性或低度恶性）。
病因学特征
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遗传因素：
- 喉内分泌肿瘤的发生可能与遗传易感性相关，但目前尚未明确其特异性遗传标志。极少数病例报告显示与多发性内分泌腺瘤病（MEN1）存在潜在关联，仍需更多研究证实。
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环境因素：
- 吸烟与喉部恶性肿瘤的发生存在相关性，但其在喉内分泌肿瘤中的具体作用仍需进一步研究。慢性黏膜刺激可能参与肿瘤发生过程。
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分子遗传学改变：
- 不同亚型具有异质性分子特征：小细胞神经内分泌癌常伴随TP53抑癌基因失活和RB1基因缺失；RAS家族突变可见于部分病例。典型类癌的分子机制则相对不明确。
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免疫调节缺陷：
- 肿瘤微环境中免疫监视功能异常可能促进疾病进展，具体机制包括T细胞功能抑制和抗原呈递过程受损。
病理机制
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细胞来源：
- 起源于喉黏膜基底层散在分布的神经内分泌细胞。这些细胞具有分泌多肽激素和胺类物质的潜能。
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肿瘤分类：
- 根据2022年WHO头颈部肿瘤分类：典型类癌（分化良好，低增殖活性）、非典型类癌（局灶性异型性，中等增殖活性）、小细胞神经内分泌癌（低分化，高侵袭性）。副神经节瘤作为独立亚型，起源于喉部化学感受器细胞。
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局部扩散与转移：
- 高度恶性亚型（如小细胞癌）早期即可发生淋巴结转移，血行转移多见于肺和肝脏。低度恶性亚型以局部浸润为主。
临床表现
- 症状特征：
- 声音嘶哑为最常见首发症状（约占70%），与声带受累直接相关。进展期可出现气道压迫症状（呼吸困难、喘鸣）和吞咽困难。
- 颈部肿块多见于淋巴结转移病例。少数功能性肿瘤可能分泌5-羟色胺等物质，引发潮红、腹泻等类癌综合征表现。
- 咯血、咽喉异物感等非特异性症状需与鳞状细胞癌鉴别。