先天性大动脉（包括动脉导管）异常Congenital anomaly of great arteries including arterial duct

关键词

先天性大动脉（包括动脉导管）异常的核心症状与体征

症状（主观感受）

1. 呼吸系统症状：

   • 呼吸急促：患儿在活动或哭闹时出现明显的呼吸困难，严重者在安静状态下也可见（高，70%-90%）。
   • 发绀：皮肤和黏膜呈现青紫色，尤其是口唇、甲床等部位，多见于合并肺动脉高压或右向左分流时（低，20%-40%）。
   • 反复呼吸道感染：如肺炎、支气管炎等，由于肺循环血流量增加导致易感（中，40%-60%）。

2. 心血管症状：

   • 心悸：感觉心跳加快或不规则（中，30%-50%）。
   • 胸痛：胸部不适或疼痛，通常位于胸骨后或左侧胸部（低，20%-40%）。
   • 晕厥：由于心脏负荷加重或心输出量不足引起短暂意识丧失（低，10%-20%）。

3. 生长发育迟缓：

   • 体重增长缓慢：由于心脏负担加重，影响营养吸收和代谢（高，70%-80%）。
   • 活动耐力下降：体力活动受限，容易疲劳（高，70%-80%）。

体征（客观检测结果）

1. 心前区杂音：

   • 连续性机器样杂音：在胸骨左缘第二肋间听到响亮的连续性机器样杂音，伴有震颤（高，80%-90%）。这是动脉导管未闭的典型体征。
   • 收缩期杂音：主动脉缩窄或其他类型的主动脉异常可能导致收缩期杂音（中，50%-70%）。

2. 肺动脉高压相关体征：

   • 肺动脉第二音亢进：听诊时可闻及肺动脉第二音增强（中，50%-70%）。
   • 右心室肥厚：长期肺动脉高压导致右心室负荷增加，可能在心电图上表现为右心室肥厚（中，40%-60%）。

3. 其他体征：

   • 肝脏肿大：心力衰竭时可能出现肝淤血，导致肝脏肿大（低，20%-40%）。
   • 水肿：下肢水肿或全身性水肿，尤其是在心力衰竭时（低，10%-30%）。

实验室与影像学特征

1. 心电图：

   • 右心室肥厚：心电图显示右心室负荷增加的表现（中，40%-60%）。
   • 左心室肥厚：某些类型的大动脉异常可能导致左心室负荷增加（低，10%-30%）。

2. 超声心动图：

   • 动脉导管未闭：显示动脉导管持续开放，血液从主动脉流向肺动脉（高，80%-90%）。
   • 主动脉及其分支异常：如主动脉缩窄、右位主动脉弓等（中，50%-70%）。

3. 胸部X线：

   • 心脏扩大：心脏轮廓增大，特别是左心室或右心室（中，50%-70%）。
   • 肺血管影增粗：肺循环血流量增加导致肺血管影增粗（中，40%-60%）。

4. CT和MRI：

   • 详细解剖结构：能够清晰显示大动脉及其分支的具体异常（高，80%-90%）。
   • 评估并发症：如肺动脉高压、心脏功能等（中，50%-70%）。