预激综合征（WPW综合征）Wolff-Parkinson-White syndrome

关键词

预激综合征（WPW综合征）的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

预激综合征，也称为沃尔夫-帕金森-怀特（Wolff-Parkinson-White, WPW）综合征，是一种先天性心脏电传导异常，其特征是心房冲动部分通过一条或数条附加的房室传导通路提前下传至心室。这导致了心室部分区域的提前激动，从而改变了正常的心脏兴奋顺序。该综合征最典型的电生理学标志是在心电图上表现为短P-R间期和δ波（预激波），同时伴有宽大畸形的QRS波群。预激综合征患者常合并有阵发性室上性心动过速，并且在某些情况下，快速心房颤动可能会引发危及生命的心动过速。

病因学特征

1. 先天性因素：

   • 预激综合征的发生主要由于存在一条或多条附加的房室传导通路，即肯特束（Kent bundle）。这些附加通道允许部分心房冲动绕过正常的房室结直接到达心室肌，导致心室提前激动。
   • 这种附加通路的存在是胚胎发育过程中房间隔和室间隔未能完全分隔的结果，属于一种先天性解剖变异。大多数情况下，预激综合征并非由器质性心脏病引起，而是作为独立的心脏电生理异常出现。

2. 电生理机制：

   • 附加传导通路通常具有比正常房室结更短的有效不应期和更快的传导速度。这意味着心房冲动可以通过这条“捷径”迅速传递到心室，造成心电图上的预激现象。
   • 在正常情况下，这种额外路径可能不会表现出任何症状；但在特定条件下，如交感神经张力增高、电解质失衡或药物影响时，它可成为心动过速发作的基质，特别是当发生折返机制时更为明显。
   • 心房颤动时，通过附加通路快速下传的心房冲动可以显著增加心室率，甚至达到危险水平，因为没有了房室结的延迟效应来控制频率。

病理机制

1. 心电活动改变：

   • 正常情况下，心房的电激动首先到达房室结，在这里被短暂延迟后才向心室传导。而在预激综合征中，部分激动通过附加通路提前激发了心室的部分区域。
   • QRS波群起始处出现的δ波反映了这部分心室提前除极化的过程。随后，其余的心房激动沿常规途径继续传导并完成整个心室的除极过程，形成一个整体上较宽的QRS复合波。

2. 心动过速模式：

   • 当存在一个有效的折返环路时（如附加通路+房室结），就有可能诱发阵发性室上性心动过速。这种类型的快速心跳通常是自限性的，但也可持续较长时间且难以自行终止。
   • 快速心房颤动时，附加通路的存在会导致非常高的心室率，增加了心律失常的风险，有时需要紧急处理以防止血流动力学不稳定。

临床表现

1. 症状特征：
   • 多数预激综合征患者平时无明显不适感，但部分人可能经历反复发作的快速心跳（心悸）、胸闷或晕厥前兆等症状。
   • 如果并发严重的室上性心动过速或者心房颤动，则可能出现严重的循环系统症状，包括极度乏力、呼吸困难、意识丧失等。
   • 体检时可发现心音强度不等、脉搏速率加快以及血压波动等情况。

参考文献：《Braunwald心脏病学》等权威心血管疾病教科书及研究论文。