未特指的慢性风湿性心脏病Unspecified Chronic rheumatic heart diseases, not elsewhere classified

关键词

未特指的慢性风湿性心脏病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的慢性风湿性心脏病（Unspecified Chronic Rheumatic Heart Disease, RHD）是一种由急性风湿热引起的长期心脏瓣膜病变。这种疾病通常发生在链球菌感染后，导致免疫系统攻击心脏组织，特别是心肌和心脏瓣膜。经过一段时间的发展，即使没有进一步的风湿活动，心脏瓣膜也会出现永久性的结构损伤，如增厚、粘连甚至钙化，从而影响其正常功能。

病因学特征

1. 直接原因 - 链球菌感染后的免疫介导机制：

   • 未特指的慢性风湿性心脏病的根本原因是A组β-溶血性链球菌感染引发的急性风湿热。
   • 在急性风湿热过程中，免疫系统不仅攻击细菌，还可能错误地针对自身组织，特别是心肌、心脏瓣膜以及关节，导致炎症反应。这种异常的免疫应答导致了心脏结构的持续损害。

2. 病理生理因素：

   • 重复或严重的急性风湿热发作会导致心脏瓣膜逐渐受损。最常见的受累部位是二尖瓣（左房室瓣），其次是主动脉瓣。
   • 病变包括瓣膜叶的水肿、纤维化、瘢痕形成及最终可能发生的钙化。这些改变破坏了瓣膜的灵活性及其密封性，从而引起狭窄或反流现象。
   • 随着时间推移，上述结构性缺陷可进一步加重，影响整个心脏的工作效率，甚至可能导致心力衰竭。

病理机制

1. 心脏瓣膜损伤：

   • 最显著的病理特征为心脏瓣膜变形：增生、粘连、纤维化直至硬化和/或钙化，这些变化限制了瓣膜的有效开启和关闭。
   • 当瓣膜不能完全打开时会发生狭窄；而当它不能完全闭合时，则产生关闭不全（反流）。这两种情况均可单独存在或同时出现于同一患者中。

2. 血流动力学影响：

   • 根据受累瓣膜的不同，RHD会对左右两侧心脏的功能产生不同的影响。例如，二尖瓣病变主要影响左心室充盈与排空，而主动脉瓣问题则更多干扰体循环血压调控。
   • 这些异常会逐步增加心脏负荷，尤其是左心系统的负担，长此以往可能会促进心脏扩大，并降低泵血效能。

临床表现

1. 症状特征：
   • 患者可能出现疲劳感、呼吸困难（尤其是在体力活动后）、夜间阵发性呼吸困难等症状，这是由于心脏输出量减少所致。
   • 若存在严重瓣膜障碍如重度二尖瓣狭窄，还可能发生肺淤血、下肢水肿等体征。
   • 听诊时常能发现特征性的心脏杂音，反映了瓣膜功能障碍的存在。

综上所述，未特指的慢性风湿性心脏病作为一种继发于急性风湿热的复杂性疾病，其诊断需综合考虑患者的病史、体检发现以及影像学检查结果。理解该疾病的发病机制对于制定合理的治疗策略至关重要。