风湿性二尖瓣脱垂Rheumatic mitral valve prolapse

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

风湿性二尖瓣脱垂的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

风湿性二尖瓣脱垂是一种心脏瓣膜疾病，属于风湿性心脏病的特殊类型。其特征为二尖瓣叶因风湿性炎症导致的纤维化增厚和变形，在心脏收缩期发生病理性向左心房移位，常合并二尖瓣关闭不全。此病是风湿热反复发作引起慢性瓣膜损害的后果。

病因学特征

1. 风湿热背景：

   • 风湿性二尖瓣脱垂的病理基础是风湿性心脏炎遗留的慢性瓣膜损害。链球菌感染后的自身免疫反应主要累及二尖瓣，导致瓣膜交界处融合、腱索纤维化及瓣叶增厚。多次风湿热发作可加重瓣膜结构破坏。

2. 病理机制：

   • 风湿性炎症引发瓣膜组织淋巴细胞浸润、血管新生及胶原沉积，最终导致瓣叶纤维化僵硬和钙化。不同于原发性黏液样变性导致的脱垂，风湿性脱垂的瓣叶活动度降低，其脱垂机制与腱索挛缩、乳头肌位移及瓣环扩张的协同作用相关。

3. 解剖结构变化：

   • 特征性改变包括：瓣叶增厚（尤以游离缘显著）、交界处融合、腱索短缩及融合，以及瓣环钙化。这些结构异常共同导致收缩期瓣叶对合不良和病理性移位。

病理生理学机制

1. 血流动力学效应：

   • 瓣叶脱垂伴随的二尖瓣反流使左心房容量负荷增加，长期可导致左心房扩大和肺动脉高压。严重者可进展为左心室代偿性扩张及收缩功能减低。

2. 电生理异常：

   • 左心房扩大易诱发房性心律失常（如房颤），而心室重构可能增加室性心律失常风险。心肌纤维化亦可影响传导系统。

临床表现

1. 症状特征：
   • 早期可无症状，随着反流加重出现劳力性呼吸困难、端坐呼吸等左心衰竭表现。部分患者以心律失常（如心悸）或血栓栓塞事件为首发表现。
   • 心脏听诊以心尖区全收缩期杂音为典型特征（向腋下传导），收缩中期喀喇音在风湿性脱垂中较少见。严重反流时可闻及第三心音。
   • 晚期并发症包括心力衰竭、感染性心内膜炎及体循环栓塞。

参考文献：《内科学》第九版、《心脏病学》相关章节

请注意，上述信息基于目前可用且可靠的资料整理而成，旨在提供一个全面理解风湿性二尖瓣脱垂的基础框架。具体临床评估与管理应遵循专业医生指导。