风湿性二尖瓣狭窄伴关闭不全Rheumatic mitral stenosis with insufficiency

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

风湿性二尖瓣狭窄伴关闭不全的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

风湿性二尖瓣狭窄伴关闭不全是风湿性心脏病中的一种常见心脏瓣膜病变，其特征是二尖瓣（位于左心房和左心室之间）同时出现狭窄和关闭不全。二尖瓣狭窄导致血流从左心房到左心室受阻，而关闭不全则意味着在心脏收缩时部分血液反流回左心房，这两种情况共同存在会导致心脏功能受损，并可能引发一系列心血管系统并发症。

病因学特征

1. 主要诱因 - 风湿热反复发作：

   • 风湿热是一种由A组β-溶血性链球菌感染引起的自身免疫性疾病，可累及心脏、关节、皮肤和中枢神经系统。当风湿热反复影响心脏时，尤其是对心脏瓣膜的影响，会逐渐形成慢性炎症反应，导致瓣膜纤维化增厚、交界融合以及钙化，最终造成二尖瓣结构异常，表现为狭窄或关闭不全。

2. 病理生理机制：

   • 瓣膜损伤：风湿热引起的长期炎症反应促使二尖瓣叶及其支撑结构（如腱索、乳头肌）发生纤维化改变，这种变化不仅减少了瓣口的有效面积从而引起狭窄，还削弱了瓣膜闭合能力，增加了反流的可能性。
   • 心脏负荷增加：由于二尖瓣开口受限，左心房压力升高以维持足够的前向血流量；同时，关闭不全造成的反流又加重了左心房容量负荷，长此以往可能导致左心房扩大、心律失常甚至心力衰竭。
   • 血流动力学改变：二尖瓣疾病导致的心脏泵血效率下降直接影响全身血液循环状态，可能出现劳力性呼吸困难、乏力等症状，严重者可有端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难等表现。

病理机制

1. 二尖瓣结构变化：

   • 在风湿性心脏病患者中，二尖瓣最显著的变化包括瓣叶增厚、僵硬及边缘钙化沉积，这些改变限制了瓣膜的正常开闭运动，进而产生狭窄效应。
   • 瓣下装置（如腱索）也可能受到波及，变得缩短或者断裂，进一步干扰瓣膜闭合，加剧反流程度。

2. 血流动态异常：

   • 二尖瓣狭窄使得左心房必须克服更大的阻力将血液推送入左心室，这不仅增加了左心房的工作负担，而且降低了整个心脏的充盈效能。
   • 同时存在的关闭不全现象让一部分本应流入体循环的血液逆流回左心房，既浪费了心脏做功，也增加了左心房的容积负荷，促进了左心房的扩张与重构过程。

临床表现

1. 症状特征：
   • 呼吸系统症状：患者常诉劳力后气促、易疲劳，随病情进展可发展为静息状态下亦感憋闷不适。
   • 心脏听诊发现：典型体征为心尖区可闻及粗糙吹风样收缩期杂音（提示二尖瓣反流），伴有或不伴有舒张中期隆隆样杂音（指示二尖瓣狭窄）。
   • 其他非特异性表现：如胸痛、晕厥、体重减轻等，需结合具体病史和其他检查结果综合判断。

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