急性风湿热伴心脏受累Acute rheumatic fever with heart involvement

关键词

急性风湿热伴心脏受累的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

急性风湿热伴心脏受累是一种由A组β-溶血性链球菌感染触发的自身免疫性疾病，其特征为心血管系统的炎症反应。该疾病可累及心内膜、心肌及心包（即全心炎），是风湿热最严重的并发症之一。约50%-60%的急性风湿热患者可出现心脏受累表现，首次发作时心脏炎发生率可达70%。

病因学特征

1. 病原体因素：

   • A组β-溶血性链球菌感染后引发的异常免疫反应是核心发病机制。细菌M蛋白等抗原与心肌、心瓣膜等组织存在分子模拟现象，导致交叉免疫攻击。

2. 免疫机制：

   • 交叉反应性抗体和T细胞同时攻击链球菌抗原与宿主心脏组织，主要靶向心脏瓣膜（尤其是二尖瓣）、心肌间质及心包。
   • 反复链球菌感染或未规范治疗的感染者进展为心脏炎的风险显著增加。

3. 遗传易感性：

   • HLA-DR7、HLA-DR4等基因型与风湿热易感性相关，特定人群的免疫应答模式可能促进交叉反应。
   • 家族性聚集现象提示多基因遗传背景的影响。

4. 环境和社会经济因素：

   • 贫困、拥挤居住环境与链球菌咽炎流行密切相关，是发展中国家发病率高的重要诱因。
   • 维生素缺乏、链球菌毒力增强等可协同促进疾病进展。

病理机制

1. 心脏损伤特征：

   • 心内膜：以瓣膜内皮细胞损伤为主，二尖瓣最常受累，可见阿孝夫小体（Aschoff bodies）及瓣叶增厚、交界处融合。
   • 心肌：局灶性心肌炎伴淋巴细胞浸润，慢性期进展为心肌纤维化。
   • 心包：浆液纤维素性炎症，偶见血性积液，但极少发展为缩窄性心包炎。

2. 病理进程：

   • 急性期以渗出性炎症为主，持续4-6周；慢性期瓣膜瘢痕形成导致永久性畸形（如二尖瓣狭窄）。
   • 反复发作可造成累积性心脏损伤，最终导致风湿性心脏病。

临床表现

1. 心脏症状：

   • 心脏炎三联征：新发杂音（二尖瓣反流性杂音最常见）、心包摩擦音、心脏扩大伴心衰。
   • 体征演变：发热与心动过速程度常超过体温升高比例（相对性心动过速）。
   • 并发症：急性期可突发充血性心力衰竭，儿童患者占比达90%以上。

2. 非心脏表现：

   • 游走性多关节炎、边缘性红斑等Jones标准主要表现常伴随出现。
   • 实验室检查可见C反应蛋白升高、抗链球菌溶血素O（ASO）滴度上升。

参考文献：