风湿性肺动脉瓣关闭不全Rheumatic pulmonary valve insufficiency

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

风湿性肺动脉瓣关闭不全的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

风湿性肺动脉瓣关闭不全（Rheumatic Pulmonary Valve Incompetence, RPVI）是一种由风湿性心脏病引起的肺动脉瓣结构和功能异常，导致瓣膜在舒张期无法有效阻止血液从肺动脉反流至右心室。该病症是风湿热反复发作后遗留的慢性瓣膜损害表现，常见于风湿性多瓣膜病变的病程中。受损的肺动脉瓣因纤维化、钙化等病理改变失去正常闭合能力，造成右心室容量负荷过载，长期进展可引发右心功能不全及血流动力学紊乱。

病因学特征

1. 风湿热与免疫机制：

   • 风湿热继发于A组β-溶血性链球菌感染，其异常的免疫应答通过分子模拟机制攻击心脏瓣膜组织，尤其是内皮下的胶原结构。肺动脉瓣受累常伴随其他瓣膜（如二尖瓣、主动脉瓣）病变，反复炎症反应最终导致瓣叶增厚、挛缩及腱索融合。

2. 瓣膜特异性炎症：

   • 风湿性心脏炎的核心病理过程为瓣膜炎，而非单纯心肌炎。肺动脉瓣的炎症反应可直接破坏其正常解剖结构，包括瓣叶交界处粘连、瓣环扩张及腱索僵硬，这些改变是反流发生的直接基础。

3. 继发因素：

   • 合并其他心脏病变（如二尖瓣狭窄）时，继发性肺动脉高压可加剧肺动脉瓣环扩张，进一步削弱闭合功能。此外，慢性肺源性心脏病可能通过右心室重构间接影响瓣膜功能。

病理机制

1. 瓣膜结构变化：

   • 风湿性病变特征为瓣叶交界处融合、瓣体纤维化增厚及游离缘卷曲，这些改变使瓣口呈“鱼口样”畸形。肺动脉瓣虽较少单独受累，但在多瓣膜病变中可见瓣叶挛缩、闭合缘对合不良，伴或不伴瓣环扩张。

2. 血流动力学效应：

   • 舒张期肺动脉-右心室压力梯度驱动血液反流，导致右心室前负荷增加。慢性容量超负荷首先引发右心室代偿性扩张，晚期出现收缩功能障碍和右心衰竭。反流量较大时，可因有效心输出量减少引发全身性灌注不足。

临床表现

1. 症状特征：
   • 早期常无症状，中重度反流可表现为活动耐力下降、下肢水肿及腹脹（右心衰竭征象）。胸痛罕见，若出现需排查其他病因。
   • 听诊特征为胸骨左缘第二肋间递减型舒张期杂音（Graham Steell杂音），呼气增强；合并肺动脉高压时P2亢进。

参考文献：