风湿性主动脉瓣狭窄伴关闭不全Rheumatic aortic stenosis with insufficiency

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

风湿性主动脉瓣狭窄伴关闭不全的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

风湿性主动脉瓣狭窄伴关闭不全是一种心脏瓣膜病，其主要特征为慢性风湿性心脏病导致的主动脉瓣结构异常。这种病变通常包括主动脉瓣口的狭窄（瓣膜开口变小）以及关闭不全（反流），两者并存使得血液流动受到双重障碍。瓣叶由于慢性炎症反应发生纤维性粘连和交界处融合，导致开放受限的同时因瘢痕挛缩无法完全闭合，造成左心室射血受阻并伴有舒张期血液逆流。

病因学特征

1. 免疫介导的病理过程：

   • 风湿热是引起此类疾病最常见的原因，它是由A组β-溶血性链球菌咽部感染后引发的一种自身免疫反应。反复发作的风湿热导致心脏瓣膜发生淋巴细胞浸润、Aschoff小体形成，最终进展为纤维化及异位钙化。
   • 免疫交叉反应产生的抗链球菌抗体攻击瓣膜组织，引起瓣膜内皮损伤，在修复过程中胶原沉积异常，形成增厚、挛缩的瓣叶结构。

2. 瓣膜损伤机制：

   • 在风湿性心脏病背景下，主动脉瓣经历急性瓣膜炎后进入慢性纤维化阶段，瓣叶交界处进行性融合导致有效开口面积减小。同时瓣尖卷曲、挛缩形成中心性关闭不全。
   • 这种双重损伤机制导致收缩期跨瓣压差增大和舒张期反流，形成特征性的"狭窄-反流复合病变"。

3. 并发因素：

   • 单纯风湿性主动脉瓣病变较少见（约占风湿性心脏病的20%），多合并二尖瓣损害（尤其是二尖瓣狭窄），形成联合瓣膜病变。
   • 病程迁延者可出现继发性钙盐沉积，这种钙化过程与退行性主动脉瓣钙化存在本质区别，其钙化灶多沿原有纤维化区域分布。

病理机制

1. 瓣膜结构与功能改变：

   • 主动脉瓣三叶结构破坏，交界处完全融合形成"鱼口样"狭窄开口。瓣叶游离缘纤维性增厚伴腱索样条索形成，导致收缩期圆顶样膨出和舒张期闭合不全。
   • 瓣环可能发生扩张（尤其在病程晚期），但以瓣叶本身的形态学改变为主要特征，这与单纯主动脉瓣关闭不全的发病机制存在差异。

2. 血流动力学影响：

   • 狭窄引起压力超负荷：左心室壁应力增加导致向心性肥厚，晚期出现室腔扩张和收缩功能障碍。
   • 反流导致容量超负荷：舒张期主动脉-左心室压力梯度使20-40%的每搏量反流，引发舒张末容积增加和心室重塑。
   • 双重负荷最终导致左心室功能失代偿，并可能引发肺动脉高压及右心衰竭。

临床表现

1. 症状特征：
   • 典型表现为劳力性呼吸困难（最早出现）、心绞痛（心肌氧供需失衡）和晕厥（脑灌注不足），此"三联征"出现提示严重病变。
   • 听诊特征包括：胸骨右缘第二肋间粗糙的递增-递减型收缩期杂音（狭窄），以及胸骨左缘第三肋间舒张早期叹气样杂音（关闭不全）。第二心音（S2）的主动脉瓣成分（A2）减弱或消失，导致单一性S2或逆分裂。

通过以上分析可以看出，风湿性主动脉瓣狭窄伴关闭不全是涉及多方面病理生理变化的复杂病症，对患者的心脏健康构成了严重威胁。理解其确切发病机制对于采取恰当的诊断与管理策略至关重要。