风湿性三尖瓣狭窄伴关闭不全Rheumatic tricuspid valve stenosis with insufficiency

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

风湿性三尖瓣狭窄伴关闭不全的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

风湿性三尖瓣狭窄伴关闭不全是一种由风湿热引起的心脏瓣膜病，其特征为三尖瓣结构异常导致双重功能障碍：瓣膜狭窄限制右心房至右心室的血流，同时关闭不全使收缩期血液反流入右心房。该病变通常伴随其他风湿性心脏瓣膜损害（如二尖瓣或主动脉瓣病变），可显著影响右心系统血流动力学。

病因学特征

1. 风湿热：

   • 风湿热是主要病因，由A组β-溶血性链球菌感染后的异常免疫反应引发。其病理过程包括瓣膜炎性浸润、纤维化及钙化，导致瓣叶增厚、粘连和活动受限。
   • 三尖瓣单独受累在风湿性心脏病中较为罕见，多数情况下与左心瓣膜病变（如二尖瓣狭窄）并存。典型病理表现为交界处融合和腱索短缩。

2. 继发因素：

   • 左心系统瓣膜病变（如严重二尖瓣反流）可通过肺动脉高压间接加重三尖瓣功能障碍。长期肺动脉高压导致右心室扩张，进而牵拉三尖瓣环形成继发性关闭不全。
   • 右心室容量负荷过重可加速瓣环扩张，使原本由风湿热引起的轻度狭窄或关闭不全进展为显著病变。

病理机制

1. 瓣膜结构改变：

   • 风湿性炎症反复发作导致瓣叶纤维化及钙化，形成"鱼嘴样"狭窄开口，同时瓣叶挛缩造成闭合不全。腱索融合进一步限制瓣膜活动。

2. 心脏重构：

   • 狭窄导致右心房压力升高和扩张，关闭不全则增加右心室容量负荷。长期代偿可引发右心室肥厚，最终发展为右心衰竭。

3. 血流动力学异常：

   • 狭窄使右心室充盈受阻，关闭不全导致收缩期反流，两者共同造成右心房压力显著升高，体循环静脉淤血及心输出量下降。

临床表现

1. 症状特征：
   • 早期可无症状，随着病情进展出现颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性、下肢水肿及腹水等右心衰竭表现。劳力性呼吸困难较少见，此点与左心瓣膜病变不同。
   • 听诊特征包括胸骨左缘第4-5肋间的舒张期隆隆样杂音（狭窄）和收缩期吹风样杂音（关闭不全），吸气时增强（Carvallo征）。

参考文献：