风湿性主动脉瓣关闭不全Rheumatic aortic valve insufficiency

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

风湿性主动脉瓣关闭不全的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

风湿性主动脉瓣关闭不全是指由风湿热引起的心脏瓣膜病变，其特征为主动脉瓣在舒张期闭合不全，导致血液从主动脉反流至左心室。持续的容量负荷增加使左心室代偿性扩张与肥厚，最终可进展为心力衰竭。风湿性心脏病是其主要病因，常合并二尖瓣病变（如狭窄或关闭不全）。

病因学特征

1. 风湿热及其影响机制：

   • 风湿热是由A组β-溶血性链球菌感染触发的自身免疫性疾病，主要侵犯心脏（风湿性心脏病）、关节、皮肤及神经系统。
   • 风湿性心脏病中，主动脉瓣受累仅次于二尖瓣。反复发作的风湿热可导致瓣叶纤维化、增厚及交界处融合，进而引发关闭不全。

2. 病理生理过程：

   • 瓣膜结构破坏：炎症反应引起瓣叶纤维化、挛缩及交界处粘连，使瓣膜无法完全闭合。
   • 血流动力学代偿：反流导致左心室容量负荷增加，初期通过Frank-Starling机制维持心输出量，长期则引发心室扩张与离心性肥厚。
   • 失代偿期改变：心肌重构超过代偿极限时，出现收缩或舒张功能障碍，最终导致心力衰竭。

3. 相关因素：

   • 好发于20-50岁人群，男性发病率略高于女性，可能与免疫应答差异及链球菌感染暴露程度有关。
   • 既往风湿热病史或未经规范治疗的链球菌性咽炎是重要危险因素。

病理机制

1. 瓣膜结构改变：

   • 瓣叶纤维化及交界处融合是主要特征，钙化少见且多为晚期继发性改变。
   • 瓣叶挛缩及游离缘卷曲进一步加重闭合不全。

2. 血流动力学异常：

   • 舒张期主动脉-左心室压力梯度驱动血液反流，反流量取决于瓣口缺损面积、舒张期时长及外周血管阻力。
   • 慢性反流使左心室舒张末容积增加，室壁应力升高，最终导致心肌氧耗增加与冠状动脉灌注不足。

3. 心脏重构：

   • 左心室离心性肥厚是典型代偿表现，但心肌纤维排列紊乱及间质纤维化可损害收缩功能。
   • 晚期左心室舒张末压升高引发肺静脉淤血，表现为呼吸困难等左心衰竭症状。

临床表现

1. 症状特征：

   • 代偿期：可无症状或仅表现为轻度活动后心悸。
   • 失代偿期：
     • 劳力性呼吸困难（最早症状）、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难（提示肺淤血）。
     • 心绞痛（因心肌氧供-需失衡），多见于合并冠状动脉疾病或严重左心室肥厚者。
     • 罕见晕厥，若出现常提示短暂性心律失常或急性血流动力学紊乱。

2. 体征：

   • 听诊：
     • 胸骨左缘第三、四肋间闻及舒张早期递减型杂音，前倾坐位呼气末增强。
     • Austin-Flint杂音（心尖区舒张期隆隆样杂音，系反流血液冲击二尖瓣前叶所致）。
   • 周围血管征：
     • 水冲脉（Corrigan征）、毛细血管搏动征（Quincke征）、股动脉枪击音（Traube征）、点头征（De Musset征）。
   • 影像学：
     • 超声心动图：确诊依据，可见瓣叶增厚、舒张期闭合不全及左心室扩大；多普勒显示舒张期反流束。
     • X线：左心室扩大、主动脉根部增宽及肺淤血征象。

参考文献：风湿性心脏病的病理生理机制研究（如《Braunwald's Heart Disease》）、心血管疾病流行病学监测数据。

请注意，上述信息基于当前可用的医学知识和研究结果，具体情况可能因个体差异而有所不同。